Системна склеродермия

Системната склеродермия - заболяване, което засяга различни органи, която се основава на промяната на съединителната тъкан с преобладаване на фиброза и загуба на кръвоносните съдове от тип заличаване endarteritis.

Честотата на системна склероза е приблизително 12 случая на 1 милион жители. Жените страдат седем пъти по-често от мъжете. Заболяването е най-често във възрастовата група 30-50 години.

Причините за системна склероза

заболяване често предхожда от такива фактори, като инфекции, хипотермия, стрес, изваждане на зъб, сливиците, хормонални промени при жени (бременност, аборт, менопауза), излагане на токсични химикали, ваксинация.

Точната причина за появата на болестта не е установена. В момента един от основните теория е генетично предразположение. Създадена семейна история на заболяването. В допълнение, болни роднини показаха по-висока честота на други ревматични заболявания (ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус), в сравнение с общата популация. В полза на теорията на вирусен експозиция каза идентифициране имунни промени, свързани с дейността на вируси (особено ретровируси и херпес вируси). Но конкретната печата на вируса, който причинява системна склероза, все още не е намерен.

Симптомите на системна склероза

Основният симптом на болестта е да се засили функциите на фибробластите. Фибробластите - това са основните клетки на съединителната тъкан, които синтезират колаген и еластин, което съединителната тъкан се характеризира с висока якост и в същото време еластичността. С увеличаване на фибробластите започне да функционира в големи количества за производството на колаген, увеличаване fibroobrazovanie. В края в различни органи и тъкани на склероза огнища образувани. В допълнение, фиброзни изменения влияят върху съдовата стена и която се сгъсти. Той създава пречки за притока на кръв, както и в резултат на това се образуват кръвни съсиреци. Тези промени водят до прекъсване на съдовете на нормално кръвоснабдяване на тъканите и развитие на исхемични процеси.

Съединителна тъкан е широко представена в тялото, така че в системна склероза засяга почти всички органи и тъкани. Поради това, симптомите са много разнообразни.
При остър изпълнение бързо прогресираща болест, характеризираща се с развитието на склеротични промени в кожата и фиброза на вътрешните органи за един - два години от началото на заболяването. При този вариант, бързо става ясно, постоянно висока телесна температура, загуба на телесно тегло. Смъртността на пациенти с остър бързо прогресиращ изпълнение е висока.

За хронично хода на системна склероза се характеризира с първите признаци на заболяването във формата на синдром на Рейно, кожни лезии или ставите. Тези прояви могат да бъдат изолирани в продължение на много години. Впоследствие, клинични симптоми на засягане на вътрешните органи.

кожни лезии Това е най-характерна черта на системна склероза и се наблюдава при повечето пациенти. Първоначално засегнатата кожа на лицето и ръцете. В типичните случаи, промени склеродермия кожни са стъпка уплътнение поради оток, втвърдяване след това се случва (удебеляване на кожата поради фиброза), и частично атрофия на тъканите. В този случай, кожата на лицето ви става стегнат и неподвижен благодарение на напрежение, генерирани kisetoobraznye бръчки около устата, лицето става подобна на маската.

Маска като лице в системна склероза

Склеродактилия също е характеристика на заболяването. Това образува уплътнение кожата с развитието на четка деформация пръстите ( "sosiskoobraznye" пръсти).

acroscleroderma

Заедно с уплътнението на кожата също открива трофични нарушения под формата на язви, гноясване, деформации на нокътната плочка и появата на огнища на плешивост.

съдови заболявания Те са най-честата първоначален симптом на заболяването. Най-разпространени са кризи вазоспастична (феномен на Рейно). Така под влияние на студ, възбуда или в отсъствието на външни причини стесняване на малките кръвоносни съдове се случва обикновено ръце. Това е придружено от скованост, бланширане или дори синкави пръстите. С напредването на болестта дължащо се на исхемия на тъканите на пръстите си Образуваното nonhealing язви ( "плъх ухапвания"). При тежки случаи, развитие на некроза на последните фаланги.

крайните фаланги Necrosis като усложнение на синдром на Рейно

ставни заболявания проявяваща се с болки в тях, сутрешна скованост, склонност към флексни деформации, дължащи се на компресия и атрофия на тъканите около ставата. Когато чувството на засегнатите стави над тях може да се определи триенето на шума сухожилие. За системна склероза се характеризира с мускулна уплътнение, както и атрофия. Костно заболяване се проявява остеолиза (разрушаване) на костите с пръст фаланга мазнина.

Остеолиза на дисталните фалангите

Най-уязвимите органи на храносмилателната система, когато системата е sklerodemii хранопровода и черва. В хранопровода, благодарение на уплътнителната стена, образувана склеротични деформация с прекъсване на нормалното преминаване на храна. Пациентите се оплакват от чувство на бучка в гърдите, гадене, киселини в стомаха, гадене. Ако значителна деформация може да изисква хирургическа операция за разширяване на хранопровода лумена. Червата се влияе по-рядко, но симптомите на болестта му намалява значително качеството на живот на пациентите. Клиничната картина е доминирана от болка, диария, загуба на тегло. За лезии на дебелото черво, характеризиращо се с констипация.

бял дроб Сега идва на преден план сред причините за смъртност при пациенти със системна склероза. Характеризира се с два вида на белодробни лезии: интерстициално заболяване -fibroziruyuschy дифузни алвеолит и белодробна фиброза и белодробна хипертония. Симптомите на интерстициални лезии са неспецифични и включват недостиг на въздух, суха кашлица, обща слабост, умора. Белодробна хипертония се проявява чрез прогресивно задух, образуване на белодробен застой и сърдечна недостатъчност. Често, белодробна съдова тромбоза и остри деснокамерна недостатъчност причини за смърт на пациенти.

За склеродермия се характеризира със загуба на всички слоеве на сърцето. Когато фиброза на миокарда сърцето увеличава по размер, се образува застой на кръвта в кухините с развитието на сърдечна недостатъчност. Много често, поради нарушение на инервацията на сърцето се увеличава при пациенти с аритмия. Аритмии са основната причина за внезапна смърт при пациенти с склеродермия. Когато дефекти склероза сърдечна клапа са формирани на стенотична тип. А перикарден фиброза развива самозалепващи перикардит.

В сърцето увреждане на бъбреците Това е склероза на малките кръвоносни съдове с развитието на бъбречна исхемия и смърт на клетките. С напредване на вариант на склеродермия, често развиват бъбречна криза, която се характеризира с внезапно начало, бързото развитие на бъбречна недостатъчност и злокачествени хипертония. За хронично вариант на склеродермия склонни до умерени по тежест, промени в бъбреците, които отдавна остава асимптоматични.

Диагностика на системна склероза

Диагнозата на системна склеродермия е валиден, ако има "големи" или две "малки" критерии (Американския колеж по ревматология).

• «Биг" критерий:
- Проксималната склеродермия: симетричен удебеляване на кожата на пръстите на ръцете се разпространят непосредствено до, от и metacarpophalangeal метатарзофалангеалните ставите. Кожните промени могат да се появят на лицето, шията, гърдите и корема.
• «Малки» критерия:
- Acroscleroderma: посочените по-горе промени на кожата ограничени до пръстите на ръцете.
- Цифрови белези, петна по кожата вдлъбнатини на дисталните фалангите, или загуба на пръстите вещество.
- двустранно базално pnevmofibroz- мрежа или линейно-възловата сянка, най-силно изразено в по-ниските части на белите дробове със стандартна рентгенова obsledovanii- може да прояви на тип "пчелна пита белия дроб".

В Русия са предложени след признаци на системна склеродермия.

Диагностични характеристики на системна склероза (N.G.Guseva, 1975)

Лечение на системна склероза

Пациентите се съветват да спазват режим определен склеродермия: избягване на психо-емоционални разстройства, продължително излагане на студ и вибрации. Носете дрехи, които запазва топлината, за да се намали честотата и тежестта на пристъпите на вазоспазъм. Препоръчително е да се откажат, да се откаже от кофеин напитки, както и лекарства, които предизвикват вазоконстрикция: симпатикомиметици (ефедрин), бета-блокери (метопролол).

Основните области на лечение при склеродермия са:

• васкуларна терапия за лечение на синдром на Рейно с признаци на тъканна исхемия, белодробна хипертония и бъбречна хипертензия. Използвани АСЕ инхибитори (еналаприл), блокери на калциевите канали (верапамил) и простагландин Е. В допълнение, антитромбоцитни агенти, използвани за предотвратяване на образуването на тромби (Curantylum).

• противовъзпалителни средства препоръчително да се назначава по време на ранните етапи на болестта. Препоръчителни нестероидни противовъзпалителни лекарства (ибупрофен), хормонални средства (преднизолон) и цитостатици (циклофосфамид) в специфичен модел.

• За да се потисне прекомерни fibroobrazovaniya прилагат пенициламин.

Хирургично лечение на системна склеродермия е да се премахнат недостатъците на кожата чрез пластична хирургия, както и премахване на хранопровода стесняване порции ампутация мъртви пръсти.

Усложнения и прогнозиране на системна склероза

По-бързо напредва форма на склеродермия лоша прогноза на заболяването са фатални в рамките на 1-2 години след демонстрациите, дори и с навременното започване на лечението. В хронична форма с навременна и комплексното лечение на степента на преживяемост петгодишен е 70%.