Sezary синдром

Информация за Sezary синдром бяха публикувани за първи път от френските учени и Sezari Bovrain през 1938. Те определиха три основни характеристики на заболяването. С течение на времето и синдром и специфични за мобилния си със скръстени ядра се наричат ​​с името на първия автор, за да ги опиша.

Modern дерматологията синдром на Sezary се отнася до група от Т-клетки кожни лимфоми. заедно с фунгоидна микоза тя е една от най-често срещаните нарушения на тази група. При възрастни мъже Sezary синдром се наблюдава по-често от другите групи. Въпреки това, той може да се появи и при двата пола и на всяка възраст.

Симптомите на Sezary синдром

Като се започне синдром на Sezary може да се появи в два варианта. В първия случай има prederitrodermichesky период, отразени в появата на кожен обрив под формата на разпръснати зачервени петна или плаки. От момента на създаването им към общата развитието на еритродермия може да отнеме от няколко седмици до 2-3 години. Въпреки това, по-често се наблюдава бързо начало на синдром на Sezary, в която има активна сливане еритематозни-инфилтрационна елементи с бързото развитие на еритродермия. В същото време едва ли prederitrodermichesky откроява.

Sezary синдром етап eritrodermicheskoy подобен на клинични еритродермия варианти на фунгоидна микоза. Засегнатата кожа има синьо-застой или ярко червено. Маркирана инфилтрация води до удебеляване на кожата, тя изглежда грубо и едва ли щеше да се откаже. За разлика фунгоидна микоза с Sezary синдром са по-ясно изразени dyschromia кожата: оникодистрофия, депигментация и хиперпигментация, алопеция, хиперкератоза крака и палми, ектропион, poykilodermii.

Всички пациенти Sezary синдром наблюдавани лимфаденопатия. Значително нарастване на аксиларни, бедрената кост, ингвиналните, кубични лимфни възли. Когато сондиране, те са еластична консистенция, гъста и безболезнено, а не спойка на околните тъкани. В 25-30% от пациентите показва увеличение на далака и черния дроб.

синдром Еритродермии и Sezary с лимфни възли са придружени от значително смущение на състоянието на пациента. Характеризира се със слабост, нарушено изпотяване, треска до 39 °, придружена от силни тръпки. Пациентите се оплакват от силен сърбеж, изтръпване и парене на кожата.

В зависимост от честотата на злокачествени етап осигуряване 4 синдром на Sezary.

Стъпка I:

• IA - зачервени петна и плака улавят по-малко от 10% от повърхността на кожата
• IB - еритематозни пластири и плаки разпределени до 10% от кожата и по-

Етап II:

• ПА - еритродермия разпространение върху по-голяма площ от кожата pokrova- значително повишаване в лимфните възли, но техните метастази биопсия не се откриват
• ИВ - еритродермия комбинирани, за да образуват върху кожата на един или повече opuholey- лимфни възли се увеличава, без доказателство за метастази

стъпка III - еритродермия разпространение по повърхността на кожата, придружен от присъствието на плаки и тумори limfadenopatiey- метастази в лимфните възли не се засича.

Етап IV:

• IVA - в повечето от покривните идентифицирани еритродермия, плаки и на фона на тумор лимфаденопатия открити метастаза в лимфни възли
• IVB - голяма част от кожата porazhena- лимфни възли са увеличени, са идентифицирани и определени metastazy- метастази във вътрешните органи.

Диагностика на Sezary синдром

се подозира Sezary синдром дерматолог позволява характеристика клиничната картина на заболяването - комбинация от лимфаденопатия и еритродермия. Идентификация на Sezary клетки в анализа на кръвта на пациента потвърждава диагнозата. Със същата цел пробата immunnofenotipirovanie получени от биопсия на кожата. Постановка на заболяването и степента на пролиферация на туморни клетки в организма изисква допълнително пациент. Последните включват рентгенография на гръден кош, ядрено-магнитен резонанс, Кънектикът, бъбреците, MDCT или ултразвуково изследване на корема и тазовата биопсия на лимфен възел.

Sezary синдром диференциална диагноза се извършва с доброкачествени дерматологични състояния, свързани с еритродермия: атопичен дерматит, псориазис, вярно екзема, системен лупус еритематозус и др. В тези дерматози еритродермия е обикновено вследствие на пациента и внимателно проучване разкрива в своята история данни за заболяването са мигрирали по-рано. Необходимо е също така да се диференцират Sezary синдром на фунгоидна микоза, системни лимфоми и левкемии.

Sezary синдром Лечение

При лечението на синдром на Sezary е възможно да се използват фотодинамична терапия, химиотерапия, радиация и имунологични методи, лечение с ретиноиди.

Фотодинамичната терапия се прилага на пациента интравенозно в специален препарат, който се натрупва предимно в туморните клетки. След излагането на кожата на пациента или ин витро излагане на кръвта му, който активира приложението на веществото. В резултат на активиране на лекарството започва да унищожи злокачествени клетки.

Химиотерапията за системна терапия, назначени вътрешни или инжекции. В зависимост от Sezary синдром стъпка може да се извърши локално или регионално химиотерапия с лекарства на лагера на кожата или чрез въвеждането им в отделните засегнатите части на тялото.

Лъчева терапия може да се извърши чрез външно въздействие, и въвеждането на радиоактивни лекарства вътре. Когато синдром на Sezary се прилага също така и от излагане електронен лъч в цялата кожа. синдром на Sezary Имунотерапия се провежда при използване на алфа-интерферон, интерлевкин-2, или моноклонални антитела. Retinoid терапия се основава на тяхната способност да инхибират растежа на злокачествени клетки.