Синдром Brugada

Обикновено, сърцето бие с честота от 60 - 80 удара в минута. Аномалии могат да показват брадикардия (под нормата) или тахикардия (над нормалното). Тахикардия се развива като отговор на стреса, физически стрес или болест. В допълнение, повишаване на сърдечната честота може да възникне в резултат на органичен сърдечни заболявания, като възпаление на клетките на сърдечния мускул, или смърт (инфаркт или инфаркт на миокарда). Такива тахикардия, особено ако те се развиват от камерна тъкан, отколкото предсърдията, са много опасни за здравето на хората, тъй като в някои случаи може да доведе до спиране на сърдечната дейност.

През последните години, учените са установили, че камерна тахикардия се случва не само в увреждане на възпаление на сърдечната тъкан, некроза (смърт) или замяната му от съединителна тъкан, но също така и в случай на пълна липса на видима причина, в присъствието на здраво сърце при пациент. Въпреки това, невидими за невъоръжено око, причината е все още там. Тя - синдром Brugada, която е причинена от повече от 50% от всички случаи на внезапна сърдечна смърт в ранна възраст (от 30 до 40 години).

По този начин, синдром Brugada - генетично определено нарушение на микроелементи метаболизъм в клетките на сърдечния мускул (миоцити), което води до внезапно да бъде провокиран пристъп на вентрикуларна тахикардия със загуба на съзнание, или без него, с висок риск от внезапна сърдечна смърт. Този синдром се отнася до списъка с причини, които причиняват пароксизмална камерна тахикардия.

Какво се случва, ако синдром Brugada? Както знаете, цялата информация за човешкото тяло е кодирана в гените, които са "градивните елементи" на хромозомите. Тази информация включва много опции, от цвета на очите, за да се образува в клетките на протеините, отговорни за функционирането на вътрешните органи. Активността на миоцити също се влияе от гени, тъй като те са синтезирани протеини, носещи натрий, калий и калций в клетката и навън. От друга страна, тези вещества играят важна роля в електрохимичните процеси, които допринасят за намаляването и облекчаването на клетките. Това означава, че честотата на контракциите на клетките на сърдечния мускул пряко зависи получаването на натриеви йони в клетката. Когато този синдром се наблюдава генетична мутация в резултат на инактивиране на натриеви канали в миоцити, и там е аномален електрическа активност на миокарда. По-податливи на дясната камера, където повечето от огнището и образува възбуждане причинява тахикардия пристъп.

синдром Brugada е най-често срещаната в Югоизточна - Азия (1 - 60 души на 10 хиляди души, според различни автори), разпространението сред европейците по-малко. Мъжете е по-вероятно да страдат от жените. Разпределяне синкоп (със загуба на съзнание) и bessinkopalny (асимптоматични) видове на синдром.

Причини за синдром Brugada

Причината е ген мутация, отговорен за синтеза на протеини, които транспортират натриеви йони в клетката. Заболяването се унаследява по автозомно - доминантен начин, тоест, ако мутиралия ген, ще бъдат предадени на дете или от майката или бащата, тя трябва да се прояви под формата на заболяването, за разлика от рецесивен режим на наследяване, където да отговори на два мутирали гени, по един от всеки родител, болест да се прояви в детето. синдром Brugada може да се появи в потомството в съотношение 1: 1, тоест, половината от всички деца, родени в брак, когато единият родител е носител на мутиралия ген и ще страдат от това заболяване.

Рисковите фактори за наличие на синдром Brugada включват:
- присъствие на синкоп при пациент без установена причина
- фамилна анамнеза за внезапна сърдечна смърт (особено ако е имало случаи на смърт на мъжете в семейството на възраст от 30 - 40 години, без видима болест на сърцето)
- пациента са случаи на пароксизмална камерна тахикардия.

Симптомите на синдрома на Brugada

40 година - Въпреки факта, че този синдром е генетично, т.е. вродено заболяване, то най-често на възраст между 30 между появява. Въпреки това, описани единични случаи на внезапна смърт, причинени от синдрома на Brugada при деца и юноши.

Основната проява на синдрома - пристъп на камерна тахикардия, в повечето случаи придружени от загуба на съзнание (синкоп). Пациентът е в покой (вечер или през нощта), както и след тренировка, консумация на алкохол, или по време на треска, чувство на дискомфорт внезапно, тремор в сърцето, следвани от ясно доловима сърдечна дейност. Всичко това може да бъде придружена от зашеметяващ, изпотяване, замаяност, лети мига пред очите му. Пациентът може да загуби съзнание, понякога придружена от конвулсии. След 20 - 30 секунди от съзнание е напълно възстановен, но в 11% от случаите може да се развие камерно мъждене и спиране на сърдечната дейност.

Понякога този синдром се проявява с тахикардия пристъп, без загуба на съзнание.

Диагностика на синдрома на Brugada

За диагнозата, освен преглед на пациента, се прилагат:
1. ЕКГ. Знаци в ЕКГ:
- пълен или непълен десен бедрен блок
- височина (увеличение) на буква й (точката на преход QRS комплекс в сегмента ST отразява вентрикуларна деполяризация).
- ST-елевация от типа "покрив" или "седлото". Според Кодекса на вида е форма на синдром на синкоп, в типа на седлото - bessinkopalnoy.
Тези качества са записани в правилните прекордиална проводници (V1 - V3). ЕКГ - признаци на този синдром могат да бъдат открити след 5 - годишна възраст.

Фигурата показва признаци на синдрома на тип "арка" (тип 1) и "седло" (типове 2 и 3).

2. ЕКГ високо гърдите води се назначават в присъствието на преходни промени в нормалната ЕКГ. За високо гърдите запис води електроди припокриват един - два междуребрените пространства по-високи от обикновено.
3. мониториране на ЕКГ Той е предназначен за откриване на къси писти на камерни аритмии през нощта и през деня.
4. електрофизиологично изследване (Или инвазивен трансезофагеална) се определя за по-точна кардиограма запис след електрическа стимулация на сърцето.
5. изпитването с прилагане на блокери на натриев канал (ajmaline, прокаинамид) се прилага само в болница или реанимация включва прилагане наркотици интравенозно с последваща регистрация на ЕКГ. Положителният тест е разработването на пристъп на вентрикуларна тахикардия и / или признаци на синдрома на Brugada.
6. Генетични изследвания се назначават, за да намерите най-мутиралия ген за потвърждаване на болестта или роднини изследването на пациента вече е инсталиран синдром, особено когато става въпрос за планиране на пациенти на децата. Въпреки това, точността на метода е само на 20 - 30%, така че отрицателен резултат от теста не позволява да се отхвърли диагностициране на синдрома.
7. Консултация с невролог, neurosonography, ядрено-магнитен резонанс на мозъка. Показване да изключи неврогенно естество на синкоп.

Лечение на синдром Brugada

В момента, лекарствено лечение, което може да се премахне заболяването напълно, не съществува. Проучванията са в ход, насочен към, за да научите как да се определи генетични дефекти, които предизвикват синдрома. Медикаменти, използвани за предотвратяване на пристъпи на камерни аритмии и намаляване на риска от внезапна сърдечна смърт.

Използвани антиаритмични лекарства клас 1А -hinidin, дизопирамид (ritmodan). Тя може да се възлага на амиодарон (CORDARONE). Антиаритмици други класове са противопоказани, тъй като те могат да предизвикат аритмии. Това е особено вярно, прокаинамид, aymalina, пропафенон, и други лекарства, които блокират натриевите канали. От бета - блокер пропранолол е назначен.

Хирургично лечение е най-ефективен при лечението на синдрома и инсталиране на сърдечен - дефибрилатор. Този вид изкуствен функция пейсмейкър се свежда до две нюанси - определението на сърдечната честота и развитието на камерна аритмия на сърцето чрез дефибрилация електроди, разположени вътресърдечния. Дефибрилация помощ рестартиране на сърцето, възстановяване на правилното време контракциите.

Начин на живот с синдром Brugada

Някои превантивни мерки, които могат да попречат на развитието на атаката, не е разработена. Въпреки това, на спазването на принципите на една балансирана диета, ограничаване на екстремните спортове, с изключение на стрес има благоприятен ефект върху сърдечно-съдовата система като цяло.
Пациентите с поставена диагноза живот трябва да се спазват при arrhythmology, вземат предписаните лекарства и време, за да бъдат проверени. Когато оборудван с кардиовертер - дефибрилатор сърдечен хирург трябва да присъстват на всяка година, както и подмяна на пейсмейкър трябва да се извършва в съответствие с срока на неговото действие, обикновено в рамките на 4 - шест години, в зависимост от модела.

Двойките, в които единият съпруг е болен, при планирането на едно дете, не забравяйте да посетите медицинско-генетична консултация и подлагат на преглед, за да се оцени риска от раждането на дете със синдрома на Brugada, както и да се определи тактиката на бременност и раждане.

усложнения

синдром на Brugada усложнения са животозастрашаващо състояние - фатални аритмии (продължително камерна тахикардия, камерно мъждене при преминаване), асистолия и клинична смърт.

перспектива

Прогнозата е лошо, тъй като според авторите, описан за първи път този синдром, 30% от пациентите умират в рамките на първите три години от появата на клинични прояви. Последващи проучвания на по-голяма група пациенти са показали, че процентът остава в рамките на 11%, но въпреки това все още смъртността е висока, особено като се има предвид, че този синдром се проявява при млади хора.