Hypoplastic синдром лявата сърдечна

Синдром хипопластичен лявото сърце (SGLOS) - термин, използван за обозначаване на критичните вродено сърдечно заболяване, характеризира с остър изостаналост на лявата си камери и възходящата аорта, както и двукрилен или аортна стеноза. Синдромът на хипопластична лявото сърце е сред петте най-често в CHD кардиология, заедно с камерен преграден дефект, транспониране на големите съдове, тетралогия на Fallot и коарктация на аортата. SGLOS е 2-4% от всички срещани вродени аномалии на сърцето, са водеща причина за смърт на новороденото през първите дни и седмици на живота. Момчетата страдат данни Комбинираната болест на сърцето 2 пъти по-често, отколкото при момичетата. 

Причини и синдром морфология хипопластичен лявата сърдечна

Причините за хипопластичен лявата сърдечна доста неясно. Предполага се, възможността за автозомно рецесивни, автозомно-доминантно и полигенни видове наследство. Най-вероятната теория е многофакторна етиология недостатък.

Има два морфологични варианти SGLOS. Първият (най-тежко) вариантът съдържа лявата камера хипоплазия и атрезия на аортата, която може да се комбинира с атрезия или митрална стеноза otverstiya- където слот като кухината на лявата камера, неговото количество е не повече от 1 мл. Във втория (най-често) недостатък изпълнение притежава лявата камера хипоплазия, аортна стеноза и хипоплазия своята карта на връзката нагоре в комбинация с митрална stenozom- обем на лявата вентрикуларна кухина е 1-4.5 мл.

И двете опции хипопластичен лявата сърдечна са придружени от богат отворен дуктус артериозус и отворен форамен овале, удължаване на полето сърцето и белодробната артерия, инфаркт на хипертрофия на правото zheludochka- често - fibroelastosis ендокарда.

Характеристики хемодинамика в синдрома на хипоплазия лявата сърдечна

Тежки нарушения на кръвообращението в хипопластичен лявата сърдечна развива скоро след раждането и се характеризират в литературата като "хемодинамично бедствие".

Същността на нестабилна хемодинамика, се определя от факта, че кръвта от лявото предсърдие не може да влезе в хипопластичен лявата камера, но вместо да минава през отвор овал в дясната страна на сърцето, където се смесване с венозната кръв. Тази функция води до претоварване на обема на дясното сърце и дилатация, наблюдаван при раждането.

След това по-голямата част смесена кръвта потоци от дясната камера в белодробната артерия, докато останалата част от кръвта чрез Ненаситената кислород тенденция дуктус артериозус в аортата и системното кръвообращение. С малко количество кръв в ретроградна хипопластичен част на възходящата аорта и коронарните съдове.

В действителност, дясната камера поема двойна функция на изпомпване на кръв в белодробното и системното кръвообращение. кръв навлиза в системната циркулация е възможно само чрез дуктус артериозус и следователно хипопластичен лявата сърцето се определя като недостатък с duktus зависими обращение. Прогнозата за живота на детето зависи от поддържането на дуктус артериозус отворен.

Dire хемодинамични нарушения водят до тежка белодробна хипертония поради високото налягане в съдовата система на малък kruga- хипотония, поради неадекватна пълнене голям kruga- артериална хипоксемия, свързани с смесването на кръв в дясната сърдечна камера.

Симптомите на синдром хипоплазия остави сърцето

Клинични признаци на хипоплазия лявото сърце се проявяват в първите часове или дни след раждането. те са подобни в техните проявления с респираторен дистрес синдром или кардиогенен шок.

Като правило, децата са родени доносени SGLOS. При новородени има слабост, сивкав кожа, тахипнея тахикардия, хипотермия. При раждането, цианоза изрази леко, но скоро се разраства и става дифузна или диференциран, само долната половина на тялото. Крайници студени на пипане, периферни пулсации ги отслабени.

От първите дни на живота се увеличава сърдечна недостатъчност застойни хрипове в белите дробове, увеличение на черния дроб, периферен оток. Характеризира се с развитието на метаболитна ацидоза, олигурия и анурия. Нарушение системната циркулация придружава от посредствено церебрална и коронарна перфузия, което води до развитието на церебрална исхемия и инфаркт. В случай на затваряне на дуктус артериозус в едно дете умира бързо.

Синдром Диагностика на хипоплазия лявата сърдечна

В много случаи диагнозата синдром хипоплазия лявата сърцето се поставя преди да се роди по време на фетална ехокардиография. Обективно изследване на новороденото дете се определя от слаб пулс в ръцете и краката, задух в покой, повишен сърдечен импулс и се вижда в епигастриума pulsatsiya- auscultated систолното шум на изтласкване, галоп ритъм и единствен тон II.

ЕКГ е маркиран отклонение EOS прав, подписва рязко хипертрофия на дясното сърце и лявото предсърдие. Phonocardiography открива наличието на нисък или Peak-систолично шум.

Ракла рентгенова при синдром на хипопластична лявото сърце разкрива висока степен на кардиомегалия, сферични контури на сянката на сърцето повишени белодробна модел.

Ехокардиография показва следните характерни черти на хипоплазия на сърцето: аортна стеноза и възходящите му част, намаляване на размера на лявото предсърдие и дясната камера на сърцето увеличението, брутни промените на митралната клапа.

Сондиране на кухините на сърцето открива ниско насищане на кислород в кръвта на периферните артерии, отляво надясно шънта на предсърдно ниво, високо кръвно налягане в дясната камера и белодробната артерия. Angiocardiography позволява визуализация на отворен дуктус артериозус, хипопластична възходящата аорта, рязко разширени дясната камера, напреднали белодробна багажника и белодробни артерии.

Диференциалната диагноза на синдрома на хипоплазия лявата сърдечна потребности с хипоплазия дясна камера, единствена камера на сърцето, аномален белодробен венозен дренаж, транспониране на големите съдове, изолирани аортна стеноза. От екстракардиална аномалии трябва да бъдат изключени остра дихателна недостатъчност, черепна травма, мозъчен кръвоизлив.

Синдром Лечение на хипоплазия лявата сърдечна

Наблюдение се извършва в новородено интензивно отделение. За да се предотврати затварянето или отварянето на опитите за дуктус артериозус направени инфузия на простагландин Е1. Необходимо е да се механична вентилация, корекция на метаболитна ацидоза, въвеждането на диуретици и инотропни агенти.

Оперативна корекция хипопластичен лявото сърце се провежда постепенно и последователно. Първият етап от лечението - palliativnyy- проведе в първите 2 седмици от живота и е операция Норууд да се намали натоварването на белодробната артерия, и в същото време, за да се гарантира, че кръвоснабдяването на аортата. През втория етап, на възраст от 3-6 месеца, детето извършва хемицелулоза Fontan (или Глен операцията за налагане на двустранното двупосочен кава-белодробна анастомоза) на работа. Окончателно хемодинамично корекция дефект се извършва около година по-късно, като извършите операция Fontan (общо наслагване kavopulmonalnogo анастомоза), позволява да се разпределят напълно системното кръвообращение.

Прогноза синдром хипоплазия лявата сърдечна

Източни обещания е изключително неблагоприятна в сравнение с прогнозата. В първия месец от живота е убит около 90% от децата с хипоплазия лявото сърце. Оцеляването след коригиране на първия етап е 75% след второто - 95% след 3-ия - 90%. Като цяло, 5 години след пълното отстраняване на дефекта оцелели 70% от децата.

Ако хипопластичен лявото сърце се диагностицира в едно дете в утробата, пренатални грижи и доставка се извършва в специализирани перинатална медицински център. От първите дни на живота на детето трябва да бъде под надзора на неонатологията, детски кардиолог и кардиохирург за възможно най-коригиране на дефекта.