Синдром на Съвместния хипермобилен

Хипермобилен синдром (HS) - системно заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се с хипермобилен стави (GMR), се комбинира с оплаквания от опорно-двигателния апарат и / или вътрешната и външната фенотипни черти дисплазия съединителната тъкан в отсъствието на други ревматични заболявания.

Симптомите на съвместно синдром хипермобилен са разнообразни и могат да имитират други по-общи заболявания на ставите. Поради липса на познаване на тази патология лекари, а в някои случаи дори и ревматолози и ортопеди правилната диагноза често не се прави. Традиционно, вниманието на лекаря се внимание на границата на откриване обхвата на движение в засегнатите стави, а не на определението за прекомерен обхват на движение. Колкото повече, че пациентът няма да докладва прекомерната гъвкавост, тъй като той живее заедно с детството си и, освен това, често са убедени, че това е по-скоро плюс, отколкото минус. Типични две диагностични крайности: в един случай, в отсъствие на обективни признаци на патология на ставите (с изключение на гледане хипермобилен) и нормални лабораторни параметри в млад пациент се определя "психогенна ревматизъм" в другата - на пациента е с диагноза ревматоиден артрит, или от група серонегативни болестта спондилоартрит и предпише подходящо, по никакъв начин не безвреден лечение.

Конституционният съвместен хипермобилен е определен в 7-20% от възрастното население. Въпреки че по-голямата част от пациентите първите оплаквания се появят в юношеска възраст живот, симптомите могат да се появят във всяка възраст. Ето защо, определението за "симптоматични" или "без симптоми" HMS-скоро ориентировъчни и отразява само състоянието на индивида със синдром хипермобилен в определен период от живота.

Причини за съвместна хипермобилен

Придобити прекомерна подвижност на ставите, наблюдавани при балетни танцьори, спортисти и музиканти. Дългосрочна повтори упражнения води до разтягане на сухожилията и ставите капсули индивидуални. В този случай, не е местен съвместен хипермобилен. Макар да е ясно, че в процеса на професионална селекция (танци, спорт) лица, първоначално различни конституционен гъвкавост, имат предимство, фитнес фактор несъмнено е така. Промени в гъвкавостта на ставите се наблюдават и при редица патологични и физиологични състояния: акромегалия, хиперпаратиреоидизъм, и бременността.

Обобщени хипермобилен стави е характерно за редица наследствени заболявания на съединителната тъкан, които включват синдром на Марфан, остеогенеза имперфекта, синдром на Ehlers-Danlos. Това е рядко заболяване. На лекар практика по-често трябва да се справят с пациенти с изолирана хипермобилен на ставите, не е свързано с обучение, а в някои случаи се комбинират с други признаци на слабост на структурите на съединителната тъкан.

Почти винаги е възможно да се установи семейството характера на наблюдаваните симптоми и съпътстващи заболявания, което показва, че генетичната природа на това явление. Той е забелязал, че синдром хипермобилен се наследява по женска линия.

Диагностика на съвместно синдром хипермобилен

Сред многото предложени начини за измерване на обхвата на движение в ставите с обща признаване на метода Beighton, което е скала девет точки, измерва способността на пациента да извършва пет движения (четири чифта крака и един за торса и бедрата). Beighton предложи опростена модификация на предварително известния метод на Картър и Уилкинсън.

Промяната на движението

критерии за Батън

1. Пасивна ръка кутре разширение 90 °.
2. Пасивно натискане на палеца срещу вътрешната страна на предмишницата.
3. разтягане на лакътя повече от 10 °.
4. разтягане на коляното от 10 °.
5. пред наклона на тялото с длани докосват пода с прави крака.

Толкова е просто и отнема малко време, процедурата по проучване и се използва от лекарите.

Въз основа на редица епидемиологични цени работа за мобилност бяха определени за ставите на здрави хора. Степента на подвижността на ставите на населението се разпределя под формата на задължително крива.

Обикновените европейци е Beighton резултат между 0 и 4. Но средният "нормално" степента на подвижността на ставите значително се различава по възраст, пол и етнически групи. По-специално, по време на разглеждането на здрави хора в Москва, на възраст от 16-20 години, повече от половината от жените, и повече от една четвърт от мъжете са показали известна степен на HMS-дълъг от 4 точки за Beighton. По този начин, при липса на оплаквания от страна на опорно-двигателния апарат, на излишната подвижността на ставите в сравнение със средно може да се разглежда като конституционните функции, и дори възрастовата норма. В тази връзка, в педиатричната практика са не общоприети стандарти на подвижността на ставите - показател значително варира по време на растежа на детето.

Така нареченият синдром на доброкачествена критерии Braytonovskie GMR (1998) са представени по-долу. В тези критерии е дадена стойност и допълнително-ставни прояви на слабостта на структури съединителната тъкан, което предполага, синдрома HMS и на хора с нормална обхват на движение в ставите (обикновено се отнася до възрастните хора).

Критерии за съвместна хипермобилен синдром

За да се установи хипермобилен конвенционален числения резултат е 1 оценка означава патологично свръх в едно съвместно от едната страна. Максималната стойност на индекса, като се вземе предвид двупосочен местоположението - 9 точки (8 - 4 за първия елемент и 1 - за пета алинея). Оценка от 4 до 9 точки се разглежда като състояние на хипермобилен.

Още критерии

• рейтинг по скала Beighton 4 или повече (по време на инспекция или в миналото)
• артралгия за повече от 3 месеца в четири или повече стави

маловажни критерии

• рейтинг по скала от 1-3 Beighton (за хора, по-възрастни от 50 години)
• артралгия-малко 3 месеца в една до три стави или lumbodynia, спондилоза, spondylolysis, спондилолистези
• дислокация / сублуксация на повече от едно съвместно в една или повтаряща се съвместен
• периартикуларни лезии повече от две места (епикондилит, теносиновит, бурсит)
• Marfanoidnost (висок, слаб, съотношението на ръка педя / височина > 1.03, съотношението на горната / долната част на тялото сегмент < 0,83, арахнодактилия)
• промяна в кожната: финес giperrastyazhimost, стрии, белези атрофични
• Очни признаци: надвиснали клепачи или късогледство или antimongoloidnaya пъти
• Разширени вени или херния или смъкване на матката / дебелото черво.

СБР за диагностика изисква наличието на две големи, една голяма и две малки, или четири малки критерии. изключени са:Синдром на Марфан от липсата на лезии на лещата и възходящ участък aorty- остеогенезис имперфекта от липсата на множество костни фрактури и "син" склерата

Симптомите на съвместно синдром хипермобилен

основа изграждането на патогенезата на колаген лежи наследствен дефект придружено giperrastyazhimostyu и намаляване на механичната якост на съединителната структури (включително сухожилия enthesis, сухожилия), което води до микротравми сублуксация и ставни органи (включително на гръбначния стълб).

Синдром симптоматика разнообразни и включва както ставни и извънставен прояви, по принцип, записана в споменатите критерии Braytonovskih GMR синдром.

Съществена помощ при диагностицирането осигурява внимателно снемане на анамнеза. Характерна факт в историята на живота на пациента е неговата специална чувствителност към физически стрес и склонност към чести травми (навяхвания, subluxations на ставите в миналото), която ви позволява да се мисли за неплатежоспособност на съединителната тъкан. Подбрани метод Beighton излишък на движение в ставите действително допълва клиничните прояви на съвместно синдром хипермобилен.

Ставен simptomy и потенциал съвместно хипермобилен синдром oslozhneneiya

Артралгия и миалгия. Дебют артралгия се срещат в ранна възраст, особено жени. Чувствата могат да бъдат болезнени, но те не са били видими или осезаеми промени в ставите или мускулите. Най-честата локализация - коляно, глезен, малките стави на ръцете. Децата описани силна болка в областта на бедрото, е отговорен за масаж. От силата на болката често се отразява на емоционалното състояние на времето, фазата на менструалния цикъл.

Остра травматично ставно или пери-ставно патология, придружено от синовит, теносиновит и бурсит.

периартикуларни лезии (Тендинит, епикондилит, други enthesopathies, бурсит, синдром на карпалния тунел) се наблюдават при пациенти с СБР по-често, отколкото в населението. Извършват се в отговор на необичайно (необичайно) натоварване или минимална травма.

Хронична моно- или полиартикуларен болка, в някои случаи, придружени от лек синовит, предизвикана от физическо усилие. Тази проява СБР най-често води до диагностични грешки. Причината за болка е да се промени чувствителността на проприоцептивен натоварване носещи стави във фонов режим на съвместно хипермобилен.

Повтарящите дислокация и сублуксация на съвместен. Типични локализация - рамото, капачка на коляното-femolar, metacarpophalangeal ставите. Навяхване в глезена.

Развитие на ранно (преждевременно) остеоартрит. Тя може да бъде като истински нодуларно polyosteoarthrosis и вторични заболявания на големите стави (коляното, бедрото), се проявява с едновременно ортопедични аномалии (плосък, неразпознати дисплазия).

болки в гърба. Torakalgii и лумбаго често в населението, особено при жени над 30 години, така че е трудно да се направи недвусмислен извод за връзката на болка с съвместна хипермобилен. Въпреки това, той спондилолистези значително свързан с HMS.

Симптоматично надлъжна, напречна или комбинация platypodia и неговите усложнения при теносиновит междинен глезена област валгус деформация и вторична артроза глезенната става (надлъжната плосък) zadnetaranny бурсит, talalgiya "зърна", "чук" пръст деформация, Hallux валгус (плосък кръст).

Липса на съединителната гръбнака фиксиране устройство под въздействието на нежелани фактори (дългосрочно нефизиологично поза, разликата в дължината на долните крайници, облечен торба на рамо) води компенсаторна развитие на гръбначни деформации (Сколиоза), последвано от пренапрежение мускулно-сухожилна структури на гръбначния стълб и появата на болка.

Екстра-ставни прояви на синдром.

Тези характеристики са редовни, като основен структурен протеин колаген, участва главно в описаните патологии са също присъства в други поддържащи тъкани (фасция, дермата съдовата стена).

• Излишната кожа разтегливост, неговата крехкост и уязвимост.
• Стриите не са свързани с бременността.
• Разширените вени, като се започне в ранна възраст.
• Пролапс на митралната клапа (преди въвеждане в широка практика в 70-80s ехокардиографски много пациенти със синдрома на HMS наблюдава при ревматолог с диагноза "ревматизъм, минималното ниво на активност" във връзка с оплаквания от болки в ставите и сърдечни шумове, свързани с пролапс клапани).
• Херния на различна локализация (пъпна, ингвинална, линеа алба, постоперативна).
• Пропускането на вътрешните органи - стомах, бъбреци, матка, ректума.

По този начин, когато се гледа от пациент заподозрян, че е синдром хипермобилен, и че всеки болен млад и на средна възраст, синдром на невъзпалителни ставни, че е необходимо да се обърне внимание на възможните допълнителни признаци на системна тъкан дисплазия съединителната. Познаването на фенотипни прояви на синдром на Марфан и остеогенеза имперфекта елиминира тези наследствени заболявания. В този случай намери чиста кожа и съдови симптоми (кожа giperelastichnost и спонтанно синини без признаци на коагулопатия), правилни, за да се говори за синдром на Ehlers-Danlos. Отвореният въпрос е диференциалната диагноза на доброкачествена синдром съвместно хипермобилен и най-"меки", хипермобилен вида на синдром Ehlers-Danlos. С критерии Braytonovskih не е възможно, тъй като авторите изрично upominayut- и в двата случая е налице умерено включване на съдовете на кожата и кръвоносните. Нито ред, нито другата синдром не е известна биохимичен маркер. Въпросът остава отворен и ще бъде, както изглежда, е разрешено само с откриването на определена биохимична или генетичен маркер за описаните условия.

Поради масовото конституционен хипермобилен на ставите в населението, особено сред младите хора, че би било погрешно да се обясни на всички съвместни проблеми в тази категория лица само хипермобилен. Наличието на синдром хипермобилен не изключва възможността за развитие те имат друг ревматични заболявания, на които са подложени, са също толкова вероятно като тези с нормална обхват на движение в ставите.

Така, диагнозата на съвместно синдром хипермобилен става валиден, когато изключване на други ревматични заболявания и симптоми, представляващи клинични признаци на синдрома, логично допълнени идентифициране прекомерно подвижност на ставите и / или други маркери на генерализирана участие на съединителната тъкан.

синдром Усложнения хипермобилен

Остра (травматично)
1. Повтарящите сублуксация на глезена.
2. Счупете менискуса.
3. Често костни фрактури.
4. Остра или повтаряща се рамо сублуксация, капачката на коляното,
metacarpophalangeal, темпоромандибуларната става.
5. травматичен артрит.

Хронична (нетравматичен)
1. епикондилит.
2. тендинит.
3. Синдромът на маншета на рамото ротатор.
4. бурсит.
5. епизодични ювенилен артрит (синовит) на коляното (без признаци на системен възпалителен отговор).
6. Неспецифичното артралгия.
7. сколиоза.
8. Болки в гърба.
9. Chondromalacia капачка.
10. остеоартрит.
11. фибромиалгия.
12. дисфункция на темпоромандибуларната става.
13. карпалния тунел и синдром на пищяла.
14. acroparesthesia.
15. синдром гръдни контакт.
Плоско стъпало 16.
17. Синдром на Рейно.
18. Забавено развитие на мотора (при деца).
19. Вродена хип дислокация.

Лечение на синдром хипермобилен sutavov

Лечението на пациента със синдрома хипермобилен зависи от ситуацията. Разнообразието от прояви на синдрома и предлага диференциран подход за всеки отделен пациент. Важно е да се разбере основната причина за проблемите - за "слабото звено", това не е сериозно заболяване и инвалидност в нито един адекватен начин на живот не е застрашено. На умерен артралгия достатъчно, за да се премахне натоварването, което води до болка и дискомфорт в ставите.

Изключително важно при лечението на болка, се изразяват в методи нелекарствени, и на първо място - оптимизиране на начин на живот. Това включва хармонизиране на праговите натоварвания и данни за поносимост на пациента. Необходимо е да се сведе до минимум риска от нараняване, което включва професионално ориентиране и изключване спортна игра.

При постоянна болка в една или няколко съединения, използващи еластични шини (коляно и т. П.), предоставяща изкуствено ограничение на движенията. Много важно своевременно коригиране на откритите плоски стъпала. Форма и скованост на стелки се определя индивидуално от успеха на това лечение зависи от много неща. Често може да се справи с упорит артралгии коляното само по този начин.

Той играе важна роля не само акорди, но и околните съвместни мускулите в осигуряването на стабилността на ставата. Ако от упражнения влияние върху състоянието на сухожилна апарат не е възможно, укрепване и повишаване на мускулната сила - истинското предизвикателство. Движение със синдрома на съвместна хипермобилен е функция - тя включва така наречените "изометрични упражнения", в които има значително мускулно напрежение, но степента на движение в ставите е минимално. В зависимост от локализацията на болката се препоръчва за укрепване на мускулите на краката (коленете), раменете, гърба, и така нататък. D. Добре е да плуват.

терапия на лекарството се прилага като симптоматично лечение на болки в ставите. Тъй като болката на съвместно синдром хипермобилен обикновено имат невъзпалителна характер, често е възможно да се види пълна липса на ефект от използването на нестероидни противовъзпалителни лекарства. В този случай, по-добри резултати могат да бъдат постигнати, като аналгетици (парацетамол, трамадол).

Вътреставно приложение на кортикостероиди при липса на признаци на синовит абсолютно неефективна.

Като се вземат предвид патогенетични основи на несъстоятелност на съединителната тъкан и системен характер на проявите на съвместно синдром хипермобилен, основната цел на лечението е да се коригира нарушена метаболизма на колаген. Това може да предотврати евентуални усложнения. Чрез стимулиране на образуването на колаген, включват аскорбинова киселина, мукополизахарид препарати характер (хондроитин сулфат, глюкозамин), В-витамини (В1, В2, В3, В6) и микроелементи (мед, цинк, магнезий). Последните са кофактори на интра- и извънклетъчна съзряване на молекулата на колаген и други структурни елементи на съединителната тъкан.

Специална роля на магнезий в регулирането на метаболизма на съединителната тъкан. По отношение на липсата на разграждане на колаген се усилва и евентуално еластинови влакна и нишки полизахарид хиалуронан. Това се дължи на инактивиране gialuronansintetaz и еластаза, както и повишена активност на хиалуронидазни и матрични металопротеинази. На клетъчно ниво, магнезиев дефицит също води до увеличаване на броя на дисфункционални тРНК молекули, забавяне, по този начин, скоростта на протеиновата синтеза. В допълнение, роля в разграждането на съединителната тъкан играе автоимунни реакции, причинени от наличието на алел Bw35 HLA система. Активирането на Т-клетъчен имунитет към компонентите на тъкан, съдържащ рецептори съединителната Vw35 съответните антиген, което води до влошаване на матрица на съединителната тъкан, което е свързано с неконтролирано загуба на магнезий. Повишена експресия на този антиген се наблюдава при пациенти с първична пролапс на митралната клапа, която е синдром фенотипен маркер хипермобилен. Няколко изследвания са показали, основните възможност забавяне процесите на съединителната тъкан дегенерация при лечението на магнезиеви препарати. Това се постига чрез амплификация на биосинтетичен активност на фибробласти, отговорни за нормализиране на съединителната тъкан структури на влакнест матрицата.

Когато периартикуларни лезии (тендинит, enthesopathies, бурсит, синдром на карпалния тунел) стратегия лечение не се различават от тези на нормални пациенти. В умерено тежки случаи, този мехлем с нестероидни противовъзпалителни лекарства под формата на приложения или kompressov- по-устойчиви - местно приложение на ниски дози от глюкокортикоиди, не-mestnodegenerativnym действие (суспензия на кристали метилпреднизолон, бетаметазон). Трябва да се отбележи, че ефективността на местно кортикостероидна терапия е силно зависима от правилното формулиране на достъпна диагноза и техники изпълнява процедурата.

Своевременното метаболитна терапия играе важна роля в лечението и превенцията на потенциален синдром усложнения хипермобилен.