Болест на Капоши

Според статистически проучвания, които провеждаме дерматология, ксеродерма пигментозум намерен със средна честота от 1 случай на 250 000. Ман. Най-високата честота намерени сред населението на Близкия изток и средиземноморското крайбрежие на Африка. Xeroderma пигментна болен двата пола, но някои дерматолози твърдят, че сред момичетата на заболяването е по-често. Заболяването често предава в семейството и се наблюдава при тясно свързани бракове.

Причини за възникване на ксеродерма пигментозум

Има 2 генотип ксеродерма пигментозум: предаване с автозомно-доминантно и автозомно-рецесивно. Заболяването е генетично причинени дефицит на UV-ендонуклеаза ензим и полимераза-1, които са отговорни за възстановяването на ДНК, след като са били повредени от ултравиолетова светлина. Поради това, при пациенти след излагане на условия на високи радиационни разработен кожни лезии и очите слънчеви. Някои хетерозиготни носители на гена се наблюдават изтрити форми на ксеродерма пигментозум в различни пигментирани лезии.

Симптомите на ксеродерма пигментозум

Най-често (в 75% от случаите), започващ ксеродерма пигментозум настъпи през първите 6-12 месеца от живота. Болестта се проявява през пролетта или лятото, веднага след като детето е под силна слънчева светлина. В някои случаи първоначалните прояви на ксеродерма пигментозум са наблюдавани при пациенти на възраст 14-35 години, а дори и в 65-ата година от живота.

През ксеродерма пигментозум изолира 5 преход едно в други етапи: zritematoznuyu, хиперпигментация стъпка атрофични, стъпка giperkeraticheskuyu и злокачествени тумори.

Еритематозен етап се характеризира с възпалителни изменения в кожата в райони, изложени на ултравиолетова светлина. В участъци от кожата се появи зачервяване, подуване, малки мехурчета и мехури. След първия етап на разрешаване елементи остане кафяво кожата, жълтеникави кафяви или старчески петна, лунички Подобно (стъпка хиперпигментация).

След излагане на кожата при пациенти с ксеродерма пигментозум доведе до нови възпалителни и пигментни промени в кожата, което причинява развитието на атрофични процеси. Болест става атрофичен стъпка, която се характеризира със сухота на кожата и изтъняване, напукване и белези. Кожата е опъната и няма да се откаже. Значително намаляване кухина (микротом) атрезия устата отвор и носа, изтъняване на носа и ушите.

Giperkeraticheskaya етап на развитие е показано на лезиите на израстъци на кожата брадавици, папиломи, кератит, миома. Етап злокачествени тумори се наблюдава обикновено след 10-15 години от началото на ксеродерма пигментозум. но понякога злокачествени новообразувания се появява в първите години на заболяването. За злокачествени тумори, появяващи се при ксеродерма пигментозум са базално-клетъчен карцином, меланом, endotelioma, саркоми, acanthoma adenoides cysticum, гиосарком. Те се характеризират с бързо метастази във вътрешните органи води до заболяване е фатално.

В 80-85% от случаите на ксеродерма пигментозум наблюдава лезии във формата на око конюктивит, кератит, хиперпигментация и атрофия на ириса и роговицата, което води до намаляване на зрението. На кожата, се появяват на клепачите таленгиктазия, хиперкератоза, dyschromia и неопластични процеси.

Пигментозна ксеродерма често се комбинира с промени дегенеративни тъкан: дегенерация на зъби, синдактилия, вроден алопеция, забавяне на растежа. Xeroderma пигментоза, придружено с умствена изостаналост на детето, открои като отделна клинична форма - синдром де Санктис-Kakione.

Диагностика на ксеродерма пигментозум

диагностичен метод Специфична ксеродерма пигментозум се извършва с помощта на монохроматор и е за откриване на свръхчувствителност на кожата към UV.

За да се изясни дерматолог диагноза възлага лезия на кожата от биопсия. След хистологично изследване в ранен етап определя хиперкератоза, оток, и възпалителна инфилтрация на дермата, изтъняване кълнове слой, пигментацията на базалния слой. В атрофичен и giperkeraticheskoy етап епидермална атрофия, дегенерация на колагенови и еластинови влакна. В етап злокачествени заболявания - атипична хистология и рак на кожата.

Лечение на ксеродерма пигментозум

Пациентите трябва да избягват излагане на ултравиолетови лъчи: с шапки с големи полета и воали, прилагат слънцезащитни кремове и мазила, използване на прах танин.

Медикаментозно лечение на ксеродерма пигментозум голяма степен симптоматично и, за съжаление, неефективно. Приложни ароматни ретиноиди, токоферол, hingamin. С развитието на злокачествени процеси допълнително определя prospidin, пиридоксин, тиамин, цианокобаламин.

Papillomatous и брадавици израстъци отстраняват хирургически от криоаблация, електрокаутеризация или лазерна.