Ихтиоза

Съдържание

• Симптомите на ихтиоза
• диагностика на ихтиоза
• усложнения ихтиоза
• лечение ихтиоза

ихтиоза - кожно заболяване, което се характеризира с нарушения на кератинизацията на кожата. Това се отнася до група наследствени дерматологични заболявания. ихтиоза Етиологията не е напълно изяснен, известно е само, че заболяването е причинено от биохимични дефекти групи на мутантни гени. Така няколко различни клинични форми на заболяването в зависимост от групата на мутирали гени.

Ихтиозата придружен от провал витамин А, хипогонадно, щитовидна жлеза. Патологичния процес припомня ихтиоза псориазис, но по-утежнени. Развитие на хиперкератоза с ихтиоза пораждат скали върху кожата, подобни на рибени люспи, което определя името на заболяването.

Според степента на увреждания на кожата - кератинизацията, дерматологични разграничи около 28 различни форми на ихтиоза, както и няколко редки синдроми, при които тя действа като ихтиоза симптом. Това е симптом синдроми Ore, Сьогрен-Ларсон, Refsum и т.н. Има най-различни изражения хиперкератоза мека кожа грапавина, за силно изразена патологични изменения, често несъвместими с живота.

Тъй като всички основни форми на заболяването са наследствен генезис, те са диференцирани в две групи автозомно-доминантно тип наследство и рецесивен тип - Х-свързана ихтиоза. В зависимост от групата заболяване различни клинични прояви на сложността на потока, прогнозата на заболяването. Първата група се среща еднакво често мъже и жени, а втората само при мъжете, който се причинява от тип мутирали гени.

Симптомите на ихтиоза

Сред всички форми на ихтиоза ихтиоза заемат 80-95% от автозомно-доминантно тип наследство. Най-честата форма - ихтиоза, който всъщност е разделена на няколко вида.

Симптомите на ихтиоза характеризира с дифузни кожни лезии на багажника и крайници, които имат различна степен на тежест. Има слоеве от различен цвят и форма на люспи, кожата става груба и суха. Скалите имат белезникав цвят от почти прозрачен до сиво-черно. Най-високата тежестта на пораженията в области, удължаване на крайници - коленете и лактите. В този случай, на повърхността на врата и се огъват на лактите и коленете не са засегнати.

Също така в клиничното развитие на ихтиоза актове кератоза пиларис. В устата на космените фоликули са образувани малки сухи възела, косата става тънка, рядка, чуплива. Кожата на лицето е най-често засяга възрастни, има пилинг бузите и челото. Дланите и стъпалата са изразили модел на кожата, силно изразено mukovidnoe пилинг.

Според kninicheskim черта ихтиоза са разделени на няколко вида. dermatoxerasia - различава леко, характеризиращ се с сухо и лека грапавост на кожата, най-вече на екстензорен повърхността на крайниците. Една проста форма на ихтиоза - промени в кожата обхваща цялото тяло, крайници и окосмената област на главата.

Симптомите на ихтиоза е прост тип малки люспи, които са прикрепени към основата на централната част. Също така се прави разлика Ихтиозата: бял (люспи на бяло, mukovidnye) - блестящ (Везни са прозрачни под формата на мозайка са разположени на крайниците) - серпентина (Големи сиво кафяви люспи подредени като покритие змия).

Най-често всички от горепосочените видове се считат за ихтиоза в различна степен на тежест. По време на пубертета ихтиоза симптомите отшумяват по-късно възобновени. Заболяването трае цял живот, не се движат от една форма в друга, като правило, обостряне се случи по време на студения сезон.

Хистологично диагностика на ихтиоза разкрива също, рецесивен ихтиоза. В хода на генетични изследвания е била разпределена в тази група на ихтиоза ихтиоза идентифицирани по-рано. Заболяването се проявява напълно само при момчетата.

Ихтиозата рецесивен Х-свързани вродени увреждания на различни, често развитието на заболяването се среща при 4-5 месеца от развитието на плода, докато ихтиоза се проявява след първата година от живота. Х-свързана ихтиоза също е разделена на няколко форми, които варират по тежест и клинични прояви характеристика.

Harlequin плода или фетална ихтиоза един от вродена форма на болестта, развитието се провежда по време на ембрионалното период. Клиничната картина на заболяването е напълно формиран преди раждането.

Симптомите при новородени на плода ихтиоза е да се завърши поражение на кожата. Кожата е суха, сгъсти, възбудена покритие обвивка кожа се състои от плоскоклетъчен дъски с сиво-черен цвят. Дланите и стъпалата също изумени дифузна кератодерма. Уши, нос и уста са деформирани, грозни крайници, клепачите, обикновено vyvorocheny. Може да има други, свързани вродени дефекти. Повечето от децата с плода ихтиоза се раждат мъртви. Но живородени умре след раждането, оцелелите деца с увреждания такива единици.

ихтиоза epidermilogichesky - вродена форма на заболяването се проявява веднага след раждането. Типичните симптоми на ихтиоза се изразяват като "пирогенният плода"- плодът е покрита с филм след отхвърлянето, където кожата на бебето изглежда попарен. Налице е ярко червено кожа, широки слоеве на епидермиса отлепен да образува ерозия и мехурчета. Актиничната кожата се появява върху живота на 3-4 години, възбудена слоеве на миди имат концентрично разположение, пластове с дебелина, кафяво. "Колоидно плод" се наблюдава и в други форми на ихтиоза - ламелна ихтиоза, сух ихтиозиформени еритродерма.

И има няколко форми на ихтиоза, които са изключително редки. ихтиоза двустранен характеризиращ се с едностранно локализация на патологични промени. Засегната половината от лицето, тялото и крайниците отдясно или отляво. За клинични признаци на тази форма се отличават като една от опциите ихтиозиформени еритродермия. ихтиоза echinated - много рядко. При раждането, проявява силна еритема, който по-късно отслабена и линейните части са оформени с верукозен възбудена слоеве. На ВтърдяВане, и дифузно пилинг прилича на таралеж игла.

диагностика на ихтиоза

Основната Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина на заболяването. И по-нататъшни проучвания са възложени на диагнозата.

Както също така е възможно като форма на заболяването придобита ихтиоза, които, в действителност, е в състояние да предизвика ихтиозиформени други заболявания, диагностика на ихтиоза наследствен тип изследвания, проведени на нивото на гени, тъканни клетки само. В основата на повечето форми на ихтиоза е нарушаване на генната експресия, които кодови форми кератин. Следователно, различни нарушения и водят до различни форми на заболяването.

Тъй като диагнозата е намерена, например, недостатъчност трансглутаминаза keratinotsidov което е типично за ламелна ихтиоза. Налице е бърз напредък keratinotsidov до повърхността на кожата. Х-свързана ихтиоза диагностициран в присъствието на втвърдяване клетъчни връзки - задържане хиперкератоза. Характерно е и увеличаване на загубите на вода през кожата. Нарушенията keratinotsidov диференциация и развитие на дефектна кератин предизвика образуване на мехури и удебеляване на кожата, че диагнози epidermolitichesky ихтиоза.

усложнения ихтиоза

С възрастта, ход на заболяването е улеснена, за разлика от други заболявания, които се обострят само, което води до усложнения. Усложнения ихтиоза често лежат на съпътстващите заболявания и вродени дефекти. Усложняването често се наблюдава как атопия - повишена чувствителност алергичен. Отбелязва се също, функции недостатъчна ендокринна система и имунна недостатъчност (имунодефицити).

Х-свързана ихтиоза може да се проследи в своето развитие изостаналост и аномалии на половите органи. Има такова усложнение като хипогонадизъм, полови органи и вторичните полови белези не се развиват поради намалена секреция на секс хормони. Често представи като вродено заболяване cryptorchism или monorchism, отсъствието на един, а понякога и двата тестиса в скротума.

лечение ихтиоза

При лечение на ихтиоза се използва комбинирана терапия, предимно симптоматично лечение на ихтиоза. Основният инструмент по обща медицина витамин А във връзка с укрепващи средства. Препарати, съдържащи високо витамин А, както и неговите колеги - ретиноиди, назначени цикли няколко пъти в годината. Лекарства като препоръчва 2-3 месечни курсове. Той препоръчва непрекъснат мониторинг по време на прием на ретиноиди за ранно прекъсване на лечението в случай на тяхното токсично влияние върху организма.

лечение ихтиоза изисква овлажняване мъртви зони на кожата, загуба на вода през кожата е много важно и се нуждаят постоянно от рехидратация. За да направи това, определя често бани, те могат да бъдат сол, сода, нишесте, сулфид и други. Препоръчителна и използването на лекарствения тиня и торф кал.

От са назначени екстериора на лекарства кератолитични агенти със съдържанието глицерин, пропиленгликол и млечна киселина. Тези лекарства се използват без превръзки. С съшо препоръчва препарати, съдържащи салицилова киселина, както и урея.

В допълнение към лекарства се определя редица физиотерапия: хелиотерапия, таласотерапия, терапия rePUVA, UV-лъчи.