Синдром на Полша

синдром на Полша - рядко вродени малформации. Е открита в една от 30-32000. Новородено. Първо частично описание на това заболяване са направени Frorier и Lallemand през първата половина на 19-ти век, но болестта е наречен с името на студент английска медицинска Полша, също създава частичен описание на дефекта през 1841. Възниква спорадично, фамилна предразположение не е доказано. Характеризира се с широка променливост - различни пациенти, има значителни разлики в двете тежестта и наличието или липсата на определени дефекти.

Предполага се, че причината за това аномалия е нарушение на миграцията на ембрионални тъкани, от които се образуват гръдните мускули. Има и теории, които се свързват синдром Полша с вътрематочни лезии или хипоплазия на субклавиална артерия. Нито една от тези теории все още не е получил потвърждение надежден.

Патоанатомия със синдрома на Полша

Основното и най-постоянен компонент на сложните малформации считат хипоплазия или аплазия на коремните мускули, които могат да бъдат допълнени с други функции. Може би леко хипоплазия или отсъствие на крайбрежните хрущялите. В някои случаи, засегнатата страна напълно отсъства, не само на мускулите, мастната тъкан и хрущялите ребро, но и част от костни ребра. Други възможни симптоми включват синдром на Полша брахидактилия (Съкращаване на пръстите на ръцете) и aschistodactylia (Fusion на пръстите) на засегнатата страна. Понякога има размер намаление четка или неговото отсъствие.

С дефектна част може да бъде открит като липса на гърдата (amazia), нула нипел (студио) и липсата на аксиларна коса. В 80% от случаите на сложни дефекти, открити от дясната страна. Когато версия лявата на синдром Полша понякога се намери обратната подреждането на вътрешните органи - от dekstrakardii при което сърцето е прав, и други органи са налице, на разположение огледало, в която има обърната (огледало) локализацията на всички органи.

Когато вляво вариант на болестта на нормалната местоположението на сърцето и тежка хипоплазия на гръдния кош сърцето не е добре защитен от външни влияния, а понякога може да бъде поставена под кожата. В такива случаи е налице непосредствена опасност за живота на пациента, тъй като всеки удар може да доведе до сериозни наранявания и спиране на сърдечната дейност. В други случаи, последствията не са толкова сериозни и могат да варират от влошаване на дихателната и кръвоносната функции поради гърдите деформация чисто козметични дефекти поради липса на мускул и / или рак на гърдата.

Симптоми и диагностика на синдрома на Полша

синдром симптоми Полша са склонни да противодейства лаик вижда добре и родителите обикновено се намират в първите дни на бебето живот. Характеризира се с асиметрия на гърдите, липса или недостиг на развитието на мускулите и неадекватна подкожна мастна тъкан от едната страна. Ако дефектът се намира от страната на сърцето, при липса на ребрата може да се види на сърцето точно под кожата. При момичетата в пубертета гърдите на засегнатата страна не расте или забавен. В някои случаи (с хипоплазия на мускулите при липса на други малформации) в момчетата синдром Полша се диагностицират само в юношеска възраст, когато след тренировка, пациентите отиват на лекар, защото на асиметрията се появи между "напомпани" нормални и хипопластични гръдни мускули.

Има четири основни възможности за формиране на гръдния кош със синдрома на Полша. В първото изпълнение (наблюдава при повечето пациенти), хрущял и костна структура от страна на ребрата не е счупен, формата на гърдите се съхранява, аномалията се открива само на нивото на меките тъкани. Във второто изпълнение на костта и хрущялната част ръбове запазва, но гърдите има неправилна форма: от страната на лезията е намерен експресиран прибиране хрущялната част на ребрата, гръдната кост завърта (валцувани polubokom) често се открива на противоположната страна ръбести гърдите деформация.

Третият вариант се характеризира ребро хрущял хипоплазия с опазване на костни части на ребрата. Thorax повече "изкривена" леко наклонена гръдната кост в засегнатата страна, но груба щам не се наблюдава. В четвърто изпълнение открива липсата на двете хрущялна и костна част на един, два, три или четири перки (трета до шеста). Ребрата на засегнатата страна на мивката, разкриха изразена ротация гръдната кост.

За да се потвърди диагнозата и да определят политиката на лечение синдром на Полша се провежда редица инструментални изследвания. Въз основа на рентгеново изследване се оценяват от тежестта и естеството на патологични промени в костните структури. За да се оцени състоянието на хрущял и меките тъкани на пациента се отнася до MRI и компютърна томография на гръдния кош. За предполагаеми вторични патологични изменения на вътрешните органи, предписан кардиолог и респираторен терапевт, проведено изследване на дихателната функция, ЕКГ, както и други проучвания EhoEG.

Синдром Лечение на Полша

синдром лечение Полша бързо, обикновено започва в ранна възраст извършва гръдни и пластична хирургия. Обемът на терапевтични мерки зависи от наличието и тежестта на различни патологични промени. По този начин, в отсъствието на грубата патология с ребра и гърдите деформация може да изисква серия от поетапно операция да се осигури безопасността на вътрешните органи и нормализиране на външното дишане. А в изолирана отсъствие гръден мускул и нормалната форма на гърдите с единствената цел на пластичната хирургия е да се отстрани дефекта.

Ако е необходимо да се извърши корекция четка аномалии (например, премахване синдактилия) привличане травматология и ортопедия. В присъствието на вътрешните органи на пациенти патология насочени към кардиолози и пулмология. Целта на лечението на основната патология е да осигури оптимални условия за опазването и експлоатацията на вътрешните органи, възстановяване нормалната форма на гръдния кош и възстановяване на нормалните анатомични отношения между меките тъкани.

Първата и основната част от синдром на лечение Полша - премахване на костен дефект заместване деформация и ребра. Нанесете няколко начина thoracoplasty. Когато полето-локализация на дефекта и липсата на две или три ръбове на въвеждане се провежда ръбове надолу по веригата. С поражението от четирите краища прекарват трансплантация на костен-мускулна клапа, "нарязани" от здрави половина на гръдния кош на пациента. Ако се извършва необходимите коригиращи клин стернотомия (отстраняване на гръдната кост част за коригиране на своята форма и позиция с кос на напред).

В момента, заедно със собствената тъкан на пациента, все по-често се извършва операция с помощта на импланти, изработени от специални инертни синтетични материали. В някои случаи, в предучилищна възраст зададете специална мрежа, която защитава вътрешните органи, не пречи на нормалния растеж на ребрата в дефекта на ребро - тази тактика може да намали вероятността от вторични деформации на гръдния кош, причинена от неравномерен растеж на експлоатирани и не се експлоатира пациенти ребра.

Когато изолирани дефекти мускули изпълняват трансплантация serratus предната мускули и мускулите на ректус абдоминис. Възможно е също така подмяна на гръдните мускули индивидуално произведени силикон присадката. При жените е важна част от лечението става реконструктивна мамопластика - отстраняване на козметични дефекти, дължащи се на недоразвитост или отсъствие на рак на гърдата. За да възстановите анатомични отношения между заявената движението на меките тъкани latissimus гръбен, и известно време след изцеление рани настроен силикон протеза на гърдата.