Прогресивна атрофия на лицето

Прогресивните атрофия лица, описани през 1837 г. от британския лекар Пери. По-късно, през 1846 г., германското лекар Ромберг заболяването свързано с нарушаване на трофичен функция на нервната система и го довежда до trofonevrozam. Последният се нарича неврология трофични язви, синдром на Рейно, перфорирана язва на крака, която се проявява при някои заболявания на гръбначния и други. В чест на първите изследователи на атрофия се изправят в световната литература тя често се нарича болест Parry-Ромберг.

Прогресивна атрофия човек може да действа самостоятелно или класификация на болестите е синдром на други заболявания - сирингомиелия, склеродермия, табес дорзалис в невросифилис, мозъка ехинококозата, тумори и така нататък. Типичният възраст на поява на идиопатична атрофия варира от 4 до 20 години. При жените това се случи 6 пъти по-често от мъжете.

Причини за възникване на

Истинската етиологията и механизмите на развитието на болестта не е известно. Има случаи, когато прогресивната атрофия, разработени след подлагане на лицето травматично увреждане на мозъка, Смазана лице, невралгия, инфекциозно заболяване, удар, изваждане на зъб, нараняване на шийката на симпатиковата ганглии. Имало е случаи на наследствена и вродена атрофия.

Понастоящем се очаква, че атрофия постепенното лицето се случва, когато патогенен ефект на различни фактори (праговите наранявания, интоксикации, инфекции) на церебрални suprasegmental автономни центрове в присъствието на функционалната им (може би генетично определени) недостатъчност. Като следствие от нежелани ефекти върху хипоталамуса намира в техните разделени suprasegmental центрове регулиращи ефект върху церебрална спинална и автономна ганглии, което води до разпадането на автономна регулиране на трофичните процеси в областта на инервация на съответния ганглий. По този начин, има местни дегенеративни и атрофични изменения на кожата, подкожната тъкан, мускулна тъкан и костите.

симптоми

атрофия на лицето Progressive появява в една малка част от кожна атрофия, депигментация, или хиперпигментация, обикновено локализирани в централните части на лицето - бузите, областта на орбитата, долната челюст. Налице е съпътстващо заболяване изпотяване - хиперхидроза или anhidrosis лезия. Кожата става по-тънка, образувайки мачка през него стават видими подкожни съдове. При тези промени на кожата често се сравнява с хартия за печене. Характеризира се с повишена уязвимост на кожата и лошо zazhivlyaemost рани. Размножаване атрофичен процес подкожна тъкан води до местния прибиране тъкан.

С напредването на болестта атрофични промени засягат цялото половина на лицето, понякога се движат по-нисък - половината от шията. Има умерено изразена атрофия на дъвкателните и лицевите мускули, с функцията на мускулите не са нарушени. В някои случаи, има атрофия на мускулите на носа, което води до неговата асиметрия. Възможна атрофия на ушната мида, мускулите, съответстващи половина на езика и мекото небце. Атрофични изменения на тъканите периорбиталната област образуват картина на прибиране на очната ябълка, която може да бъде погрешно взети за enophthalmos.

болест Parry-Ромберг е придружен от депигментация и косопад, в т. ч. мигли и вежди. На засегнатата страна се появи синдром на Хорнер (свиване на зеницата, спадане на горния клепач, прибиране на очната ябълка), което показва, разстройството на симпатичната инервация. В някои случаи пациентите съобщават за болка в засегнатата страна на лицето. Ако атрофия обхваща цялата половина на лицето, има брутен му асиметрия. Атрофичен процеси в костната тъкан, водещо до намаляване на размера на лицевите кости на черепа - ябълчната дъга, носа, горната и долната челюст, загуба на зъби до пълното edentulous на засегнатата страна.

Има случаи с по-общ процес атрофия поток разпространение на рамото колан, гърдите, горната част на. В изключителни случаи, има общо и крос атрофия, атрофия двустранно лице. Деца генерализирани форми често са придружени от забавено двигателно развитие, забавено развитие на речта, изкривяване на гръбначния стълб, хипоплазия на бедрото и съща страна, dzheksonovskimi припадъци в обратна половина на тялото.

диагностика

Светъл и патогномно клинична картина, която дава прогресивна атрофия на човек, позволява диагнозата само въз основа на клинични данни. Трудности могат да възникнат при диагностицирането на ранен етап на болестта. Главно пациентите търсят помощ от дерматолог или Dermatooncology, най-малко - на козметик. Без да се провали, те трябва да бъдат пренасочени към невролог. Ако има epipristupov препоръчителна epileptologa консултация.

Анамнеза за определяне на прогресивния характер на промените в тъканите на лицето. Разпит на пациента може да разкрие присъствието на вегетативната болки и парестезии, без груби нарушения усещане и проблеми с дъвченето и преглъщане на храна. Цел изглед открива атрофични изменения на кожата, пигментация разстройства (забелязан dyschromia, порции кафяво оцветяване и т. П.), автономна знаци трофични нарушения. Характерна особеност е запазването на чувствителност на кожата и моторната функция на лицевите мускули.

За да се идентифицират атрофия на лицето на вторичния характер придружаващия вродени аномалии и атрофични промени медула направи пълен преглед на пациента. Целеви електроенцефалография, ядрено-магнитен резонанс на мозъка (при липса на такава - Echo EG за измерване на вътречерепното налягане) или ултразвуков доплер съдове двустранно сканиране на главата (REG се провежда при невъзможност такива проучвания). EEG може да разкрие увеличи епилептичен активност в мозъка, MRI - атрофия и области хидроцефалия, изследователски кораби - намалено кръвообращение в противоположната половина на атрофия на главата. биопсия на кожата и мускулите, последвано от хистологичното изследване се използва за да се потвърди наличието на общо атрофични промени в кожата, подкожната тъкан и мускули.

лечение

Към днешна дата, прогресивна атрофия човек не разполага с ефективна патогенетичен лечение. Може назначаването на анаболни хормони (retabolil, Dianabol, Nerobolum) trophotropic лекарства и калиеви препарати. В присъствието на епилептични припадъци изисква антиконвулсанти подбор (Finlepsinum, левоцетиризин, фенитоин, валпроат, топирамат и т.н.), Хидроцефалия - дехидратация терапия (Diacarbum схема) с енергично синдром на болка - antinevralgicheskoe лечение (карбамазепин или фенитоин, Suprastinum, Trental, но -shpa, витамини).

прилагане на мазнини (липофилинг бузите), трансплантация на кожа и кожата присадка, мазнини, парафин или инжектиране приложение силикон - За намаляване на асиметрията на изражението на лицето на пластична хирургия може да се извърши. методи за подбор на лечение се определят от степента на атрофия на тъканите. Така че, това е препоръчително за леко въведение атрофия на отделни импланти на силикон. Тежка прогресивна атрофия изправена пред дефицит на кожата е индикация за пластична хирургия локално.

Опитът показва, че с течение на времето присадки на кожата и кожните мазнини претърпяват частична атрофия и белези. Най-добър резултат дава автотрансплантация revascularized клапи, които могат да бъдат взети от слабините, корема регион (с включването на абдоминис мускул ректус), зоната на острие. Ако има големи промени в склеродермия в нарушение на еластичността на кожата е thoracodorsal клапа автогенен. За постигане на най-добър естетически ефект в крайната фаза, пластична хирургия може да бъде допълнен чрез въвеждането на силиконови импланти. Правилно извършва модерен атрофия пластмаса корекция дава дълготрайно съхранение на резултатите от операцията.

Прогнози и превенция

Прогнозата по смисъла на възстановяване - неблагоприятна. Въпреки това, прогресивна атрофия на лицето не оказват съществено влияние върху функционирането на пациента и води само до постоянно естетически дефект, който може успешно да се коригира методи за пластична хирургия. От етиологията и патогенезата на атрофия на лицето не е добре установена, може да се развива своя специфична превенция, докато тя.