Болестта на Паркинсон

болестта на Паркинсон

Съдържание

• болестта на Паркинсон
• Класификация на болестта на Паркинсон
• Етиологията и патогенезата на болестта на Паркинсон
• Клиничната картина на болестта на Паркинсон
• Болест на Паркинсон Диагноза
• диференциална диагноза
• Болест на Паркинсон Лечение
• Лечение на болестта на Паркинсон в ранните етапи.
• Лечение на болестта на Паркинсон в по-късните етапи.
• Прогнозата на болестта на Паркинсон

- бавно прогресивно дегенеративно заболяване на централната нервна система, основните прояви са моторни нарушения като хипокинезия, мускулна ригидност, тремор в покой, постурална разстройства. Също така при болестта на Паркинсон развиват автономна и други афективни rasstroystva.Razlichayut вярно Паркинсон (болестта на Паркинсон) и синдром на Паркинсон, който може да придружава много неврологични заболявания (увреждане на мозъка, тумори на мозъка, инсулт, енцефалит и т.н.). Ако подозирате, че един пациент bolenzn Паркинсон трябва да се подложи на електроенцефалография rheoencephalography, ядрено-магнитен резонанс на мозъка.

болестта на Паркинсон

Също така известни са различни класификации на синдрома на Паркинсон:

Въпреки това, класификацията на болестта на Паркинсон и от болестта на Паркинсон данни синдром не се счита за безупречен. Ето защо, днес стандартния подход към този проблем не съществува.

Етиологията и патогенезата на болестта на Паркинсон

Съвременната медицина е известен напредък в разбирането на молекулярните и биохимични механизми на болестта на Паркинсон. Въпреки това, истинската етиологията остава неизвестен спорадични форми на заболяването. От голямо значение са генетично предразположение и факторите на околната среда. Комбинацията и взаимодействието на тези два фактора започне процес на пигмент-дегенерация и впоследствие други неврони на мозъчния ствол. Този процес, след като установи, става необратим и започва обширен разпространява из мозъка. Протеинови вещества, различни от нервната система е обект на най-голяма разграждането на алфа синуклеин. На клетъчно ниво, механизмът на този процес се появява като недостатъчност на дихателната функция на митохондриите и оксидативен стрес - основната причина за невронална апоптоза. Въпреки това, в патогенезата на болестта на Паркинсон са засегнати и други фактори, чиито функции не са описани до сега.

Клиничната картина на болестта на Паркинсон

Има тетралогия на моторни симптоми на болестта на Паркинсон: тремор, скованост, хипокинезия, постурални нарушения на регулиране.

треперене - най-очевидният и legkovyyavlyaemy симптом. Най-типичната почивка тремор на болестта на Паркинсон, но и други видове тремор, като ортостатична тремор и намерението тремор.

скованост на мускулите може да бъде дискретен в ранните етапи, често с тремор форма на болестта на Паркинсон, но е очевидно, когато са изразени синдрома на Паркинсон. От голямо значение е ранното откриване минимум асиметрия на тон в крайниците, като асиметрията на симптомите - характерна черта на всички етапи на болестта на Паркинсон.

хипокинезия Това е задължеителен симптом на заболяване причината на заболяването на Паркинсон. В началните етапи на болестта на Паркинсон може да бъде трудно да се определи хипокинезия, следователно прибегне до нагледни техники (например, бързо компресиране и декомпресиране юмрук). Ранните симптоми могат да се наблюдават в хипокинезия елементарни действия по самообслужване (бръснене, миене на зъбите, закопчаване малки бутони и т.н.). Хипокинезия - е брадикинезия (забавяне на движенията), oligokineziya (намаляване на броя на движенията) и намаляване обхват на движение и намаляване на тяхната скорост. Поради хипокинезия при болестта на Паркинсон е нарушен индивид "езика на тялото", включително и жестове, изражения на лицето, реч и мотор пластичност.

постурални нарушения Болестта на Паркинсон се появи сравнително ранните (напр асиметрия напред разперени ръце). Въпреки това, те често се привлече вниманието на лекарите вече в disadaptative етап (III етап). Обяснението за това е фактът, че в положението разстройства в сравнение с други симптоми на болестта на Паркинсон са по-малко специфични за него.

Освен по-горе основните прояви на болестта на Паркинсон, болестта на Паркинсон е придружено от други симптоми, които в някои случаи могат да се простират на преден план на клиничната картина. Степента на неправилно поставяне на пациента в такива случаи, ни най-малко по-малко. Ние списък само някои от тях са: лигавене, ataxiophemia и / или дисфагия, запек, деменция, депресия, нарушения на съня, dizuricheskie разстройство, синдром на неспокойните крака, и др.

Има пет етапа на болестта на Паркинсон, всяка от които отразява тежестта на заболяването. Най-разпространената класификация, предложен през 1967 г. и Яр-Хюн:

Болест на Паркинсон Диагноза

Клиничната диагноза на болестта на Паркинсон има три етапа.

1-ви етап - разпознаване на синдрома на болестта на Паркинсон и синдромите диференциацията от техните неврологични и психиатрични синдроми, по някакъв начин, подобен на Паркинсон вярно. Вярно паркинсонизъм - това хипокинезия в комбинация с едно от следните симптоми: тремор почивка (4-6 Hz), мускулна ригидност, постурална нестабилност, не е свързан с основната вестибуларния, визуален и церебрални разстройства.

2-ри етап - изключване на други заболявания, които могат да се проявят синдром паркинсонизъм. Има няколко критерия за изключване на болестта на Паркинсон:

Трети етап - идентифициране на симптоми, които потвърждават болестта на Паркинсон. За да направите това, трябва да има най-малко три от следните критерии:

За оценка на пациенти с подозрение за болест, използван rheoencephalography Паркинсон, ЕЕГ, неврообразна диагностика техники: компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс.

диференциална диагноза

болест на Паркинсон трябва да се различава от всички заболявания, които са придружени от синдрома на болестта на Паркинсон: вторичен паркинсонизъм псевдопаркинсонизъм "паркинсонизъм плюс". Около 80% от случаите на синдрома на Паркинсон сметки за болестта на Паркинсон.

Трябва да са наясно с някои клинични прояви на болестта на Паркинсон, които трябва да пораждат съмнения в диагнозата на болестта на Паркинсон, например леводопа, неефективност, липса на тремор, симетрия на двигателни нарушения, ранни прояви на симптоми на периферна автономна недостатъчност.

Болест на Паркинсон Лечение

Начини за лечение на болестта на Паркинсон се различават значително в началото и късните етапи на болестта, така че те трябва да се разглеждат отделно.

Лечение на болестта на Паркинсон в ранните етапи.

Ранното диагностициране на болестта на Паркинсон не означава непременно, незабавно започване на всяка лекарствена терапия. За да се определи времето на лекарството, което трябва да се вземе предвид тежестта на заболяването, продължителността на заболяването, степента на прогресия, съпътстващите заболявания, както и "лични фактори" (професионален, социален и семеен статус на психическото състояние на пациента, личностни черти и т.н.). Целта на тази терапия - реставрацията (достатъчно регресия) на нарушените функции с помощта на възможно най-ниски дози.

Drug терапия в ранен стадий на болестта на Паркинсон включва използването на лекарства, които увеличават допамин синтез в мозъка, стимулиращи освобождаването му и блокиране на обратната си абсорбция гниене натискане допамин стимулиращи рецептори на допамин и предотвратяване на невронална смърт. Такива лекарства включват амантадин, селективни МАО-В инхибитори (селегилин и др.), Допамин рецепторни агонисти (Пирибедил, прамипексол и т.н.). Оставя се да се използват посочените по-горе лекарства като монотерапия (повече) и в различни комбинации.

Посочените по-горе лекарства, е значително по-ниско с ефикасността на леводопа на лекарство, обаче, за лечение на болестта на Паркинсон в ранните стадии, те са много подходящи. Теоретично, в ранните етапи на болестта на Паркинсон, допаминови агонисти са в състояние да забави назначаването на леводопа, и в по-късните етапи - намаляване на дозата си. Но не и в тяхна полза е големия брой нежелани реакции (язва на стомаха, ортостатична хипотония, психични разстройства, rodonalgia, ретроперитонеална фиброза, и т.н.) и способността за намаляване на чувствителността на постсинаптичните допаминови рецептори.

Ясни критерии за определяне на оптималното време на започване на лечение с леводопа, никакви лекарства. Въпреки това, трябва да се вземе предвид възрастта на пациента, (възможно е след 60-70 години), за да се избегне ранното приложение на леводопа, изборът на дози, водени от "отзивчивост" на пациента към лекарството, подобрения в своите професионални и социални дейности.

Лечение на болестта на Паркинсон в по-късните етапи.

Независимо от естеството на хода на болестта на Паркинсон непременно постепенно превръщане на клиничната картина на болестта. С течение на времето, напредъка, които вече присъстват нарушения и има нови, повечето от които са трудно да се терапия, оказвайки по този начин силно въздействие на стреса върху пациента. Освен това, промяната на обичайния ефект на леводопа - намалена ефикасност на лекарството, доза дискинезия растат (в резултат на свръхчувствителност допаминовите рецептори).

Намалена ефективност на лечението се появява намаляване Терминът терапевтичния ефект на леводопа всяка лоза. Сформирана феномена на "изключено по-", единственият начин за борба с това става постепенно увеличение на дозата на леводопа, и това от своя страна води един порочен кръг, който генерира нови проблеми да се справят с това става все по-тежък. Реал помощ в този случай може да бъде предоставена по два начина: назначаване допълнителна доза леводопа да се намалят интервалите между priemami- добавяне на COMT инхибитор режим на лечение и трансфер на пациента към лечението с Сталево.

Страничните ефекти на леводопа. Една от проявите на намаляване на прага на чувствителност на някои странични ефекти - има тенденция да се появи орално (или други) на фона на хиперкинеза хиперкинеза симптоми. По този начин, клиничната картина на болестта на Паркинсон, парадоксално съчетава симптомите на излишък допамин (орално хиперкинеза) и дефицит (хипокинезия). Намаляването на дозата на леводопа в такава ситуация дава само временно отстраняване на хиперкинетично, след известно време той се появява отново. Ортостатична хипотония при болестта на Паркинсон, обикновено се появява в относително рязко понижаване на кръвното налягане скоро след като леводопа. Тези странични ефекти са както леводопа и допамин рецепторни агонисти и следователно се определи причината за страничен ефект трябва да се намали дозата на съответния състав.

Психични разстройства в болестта на Паркинсон може да се прояви като депресия, тревожност, апатия, зрителни халюцинации, възбуда. Освен това, типичен външен вид запомнящи, ярки сънища. С течение на времето всички тези нарушения са прогресивни и рано или късно ще се появи в будно състояние. Лечение на психични разстройства трябва да се извърши в сътрудничество с психиатър. Понякога е достатъчно, за да спаси пациента от тревожност и страх, тъй като те провокират груб психични разстройства. Най лекарствен дискинезия вижда на върха на лекарството. Най-сигурният начин да ги отстранят - намаляване на еднократна доза на леводопа при запазване на дневната доза. Ето защо, дробни ниски дози леводопа - най-добрият начин за предотвратяване на този вид дискинезия.

При болестта на крайния стадий на Паркинсон основните трудности, свързани с кахексия, загуба на способността за актуално състояние, разходки и на самообслужване. По това време е необходимо за извършване на целия комплекс от рехабилитационни мерки, насочени към осигуряване на оптимални условия за ежедневна битова дейност на пациента. Трябва да се помни, че в напредналите стадии на болестта на Паркинсон се превръща в тежко бреме не само за пациента, но и за неговото семейство, чиито членове могат да изискват не само терапевтично, но понякога специализирани грижи.

Хирургично лечение на болестта на Паркинсон е за извършване на стереотаксична разграждане вентролатералното ядро ​​на таламуса и субталамичното ядрото, и дълбока мозъчна стимулация. Когато се експресира акинетично-твърда синдром на pallidotomy препоръчва, както и дълбоко електрическа стимулация на глобус палидус и субталамичното ядрото.

Прогнозата на болестта на Паркинсон

За болестта на Паркинсон се характеризира с постоянно нарастване на тежки симптоми. В 25% от случаите, в рамките на първите пет години от заболяването протича инвалидност или смърт. В 89% от пациентите са оцелели 15-годишна болестта на Паркинсон, неизбежно идва тежка степен на инвалидност или смърт. Намаляването на процента на смъртност при пациенти с болестта на Паркинсон се дължи на прилагането на леводопа и увеличаване на продължителността на живота.