Хиперпаратиреоидизъм

хиперпаратиреоидизъм - ендокринопатия, която се основава на излишък производството на паратироиден хормон от паращитовидните жлези. Хиперпаратироидизъм води до повишени нива на калций в кръвта и патологични промени, настъпващи на първо място, в костите и бъбреците. Честотата на хиперпаратиреоидизъм при жените е отбелязано в 2 - 3 пъти по-често, отколкото при мъжете. Хиперпаратиреоидизмът са обект на по-голяма степен от жените от 25 до 50 години.

Класификация и причини за хиперпаратиреоидизъм

Хиперпаратироидизъм е първичен, вторичен и третичен.

Клинични форми на първичен хиперпаратироидизъм могат да варират. Основно хиперпаратиреоидизъм е разделена на три вида:

1. Субклинично първичен хиперпаратироидизъм

биохимични етап;
асимптоматични етап ("ням" форма).

2. Клиничен първичен хиперпаратироидизъм. В зависимост от естеството на най-силно изразени симптоми излъчват:

костен форма (паратироиден остеодистрофия, Rekglinghauzena или заболяване). Деформацията проявява крайниците, което води до последващо увреждане. Фрактури се появяват "сами по себе си", без вреда за да излекува дълго и упорито, намаляване на костната плътност води до развитието остеопороза.
vistseropaticheskuyu форма:

бъбрек - с преобладаване уролитиаза тежки, с чести атаки бъбречна колика, развитие на бъбречна недостатъчност;
стомашно форма - прояви на стомашни язви и дванадесетопръстник, холецистит, панкреатит;

смесена форма.

3. Остра първичен хиперпаратиреоидизъм (Или хиперкалциемичния криза).

Основно хиперпаратиреоидизъм се развива в присъствието на паращитовидните жлези:

един или повече аденоми (доброкачествени туморни образувания);
дифузен хиперплазия (увеличаване на размера на простатата);
хормонално - активен рак (рядко, 1-1.5% от случаите).

В 10% от пациентите хиперпаратиреоидизъм комбинирани с различни хормонални тумори (тумор на хипофизата, рак на щитовидната жлеза, феохромоцитом).

Основната хиперпаратироидизмът също включват наследствена хиперпаратироидизъм, което е съпроводено с други вродени ендокринопатии.

Вторичен хиперпаратиреоидизъм е компенсаторен отговор на отдавна съществуващи кръв ниското ниво на Ca. В този случай, за повишена синтеза на паратхормон, свързани с нарушена калций фосфор метаболизъм при хронична бъбречна недостатъчност, дефицит на витамин D, синдром малабсорбция (Абсорбция Са в тънките черва нарушението).

Третичен хиперпаратиреоидизъм razvivetsya при нетретирани дълго течаща giperapartireoza средно и свързано с развитието на автономно функциониране paratireoadenomy.

Psevdogiperparatireoz (или извънматочна хиперпаратиреоидизъм) се появява при различни локализация на злокачествени тумори (рак на гърдата, рак бронхогенен) Способност за paratgormonopodobnoe вещество с множествена ендокринна аденоматоза I и тип II.

Хиперпаратироидизъм проявява излишък на РТН, което спомага за отделянето на калций и фосфор в костната тъкан. Костите стават крехки, омекотяват, може да се изкриви, и повишен риск от фрактури. Хиперкалцемия (излишък ниво Са в кръвта) води до развитието на мускулна слабост, освободи излишък Са в урината. Усилвател уриниране, жажда появява постоянно, развива нефролитиаза (нефролитиаза), отлагане на калциеви соли в бъбречната паренхима (нефрокалциноза). Хипертония с хиперпаратироидизъм, причинено от действието на излишък Са в тонуса на кръвоносните съдове.

Симптомите на хиперпаратиреоидизъм

Хиперпаратиреоидизмът може да бъде безсимптомно и диагностицира случайно, по време на изследването.

Когато хиперпаратиреоидизъм при пациент в същото време се развиват симптоми на различни органи и системи - язва на стомаха, остеопороза, камъни в бъбреците, холелитиаза и др.

Ранните прояви на хиперпаратиреоидизъм включват умора при усилие, мускулна слабост, главоболие, появата на трудности при ходене (особено при повдигане, преодоляване на големи разстояния), характеризиращ се с поклащаща се походка. Повечето пациенти съобщават, загуба на паметта, емоционална нестабилност, тревожност, депресия. Възрастните хора имат могат да се появят тежки психични разстройства. При продължително хиперпаратиреоидизъм кожата става жълтеникав сиво.

На по-късен етап на костите хиперпаратиреоидизъм омекотяване извита, патологични фрактури (при нормални движения в леглото) на костите, възникват разпръснати болки в костите на ръцете и краката, гръбнака. В резултат на остеопороза челюсти хлабави и падат здрави зъби. Благодарение на деформация на скелета на пациента може да стане по-кратък. патологични фрактури maloboleznenny но те излекува много бавно, често крайниците деформации и изграждане на реална фуги. Ръцете и краката са намерени околоставните калцификация. На шията на паращитовидните жлези може да се напипва най- аденом.

Vistseropatichesky хиперпаратиреоидизъм се характеризира с неспецифични симптоми и коварната начало. С развитието на хиперпаратиреоидизъм, гадене, болки в стомаха, повръщане, метеоризъм, апетита е нарушена, тя се намалява драстично тегло. Пациентите са намерени пептична язва кървене на различна локализация, склонни към чести обостряния, рецидиви, както и признаци на поражение на жлъчния мехур и панкреаса.

Разработва полиурия, плътност урина се намалява, има неугасим жажда. В по-късните етапи разкри нефрокалциноза, върти симптоми на бъбречна недостатъчност, прогресивно с времето, уремия.

Хиперкалциурия и хиперкалцемия, развитие на калцификация и склероза на съдовете води до прекъсване на доставките на тъкани и органи. Високата концентрация на Са в кръвоносните съдове на сърцето допринася за шок и увеличаване кръвно налягане, атаки ангина.

"Червени очи" синдром се появява, когато калцификация на конюнктивата и роговицата.

усложнения от хиперпаратиреоидизъм

Хиперкалциемичната криза се отнася до сериозни усложнения на хиперпаратиреоидизъм, застрашаващи живота на пациента. Рисковите фактори включват продължително залежаване, неконтролирани приемане Са и витамин D препарати, тиазидни диуретици (Са намаляване екскреция). Гънките настъпва внезапно при остра хиперкалцемия (Са в кръвта на 3,5 - 5 ммол / л, в размер на 2.15 - 2.50 ммол / л) и се проявява рязко изостряне на клиничните симптоми. Това състояние се характеризира с: високо (до 39 - 40 ° C) телесна температура, остра болка в епигастриума, повръщане, сънливост, нарушение на съзнанието, кома. Рязко се увеличава слабост, има дехидратация, особено тежко усложнение - развитие миопатия (Мускулна атрофия), междуребрените мускули и диафрагмата, проксималните магистрални участъци. Може да изпитате белодробен оток, тромбоза, кървене, перфорация на пептични язви.

диагностика на хиперпаратиреоидизъм

Основно хиперпаратиреоидизъм няма специфични симптоми, така че диагнозата на клинична основа е трудно. Ние трябва да се консултирате с ендокринолог, преглед на пациента и интерпретация на резултатите:

общ анализ на урината

Урината става алкална определя Са екскреция (хиперкалциурия) и увеличаване на неговото съдържание на Р (hyperphosphaturia). Относителна плътност се понижава до 1000, често протеин в урината (протеинурия). Утайката бе открита гранулирани и хеалинови повърхностни цилиндри.

Биохимичен анализ на кръв (Ca, P, паратироиден хормон)

Повишава концентрацията на общ и йонизирана плазма съдържание на Р по-ниска от нормалната Са, активност на алкална фосфатаза. Повече разкриване е определянето на концентрацията на РТН в кръвта хиперпаратиреоидизъм (5-8 нг / мл или по-висока при скорост на 0,15-1 нг / мл).

ултразвук

Щитовидната ултразвук информационен само в paratireoadenom място в характерни места - в щитовидната жлеза.

Рентгенови, CT и MRI

Рентгенографията може да открие остеопороза, кистозни промени в костите, патологични фрактури. За оценка на плътността на костите се извършва денситометрия. С помощта на рентгенови лъчи с контрастно вещество е диагностициран с хиперпаратиреоидизъм, произтичащи пептична язва в стомашно-чревния тракт. КТ камъни бъбреците и пикочните пътища идентифицира. Rentgenotomografiya ретростернална пространство с езофагеален разлика бариев суспензия разкрива paratireoadenomu и неговата mestopolozhnenie. Магнитен резонанс е по-добър CT по отношение на информацията и ултразвук визуализира всеки локализиране на паращитовидните жлези.

сцинтиграфия на паращитовидните жлези

Той разкрива местоположението и обикновено подредени аномално жлези.

В случай на вторичен хиперпаратиреоидизъм, извършена определяне диагностициране на заболяването.

лечение на хиперпаратиреоидизъм

Цялостно лечение на хиперпаратиреоидизъм съчетава оперативна хирургия и консервативна терапия медицински медикаменти.

Основният метод за лечение на първичен хиперпаратироидизъм служи операция е да се премахнат или paratireoadenomy хиперпластични паращитовидните жлези. Към днешна дата хирургическа ендокринология минимално инвазивна хирургична техника, проведени с хиперпаратиреоидизъм, включително с използването на ендоскопска техника.

Ако пациентът е бил диагностициран с хиперкалциемичния криза, необходимостта от операция за спешни показания. Преди операция непременно задача консервативно лечение на Са понижаване на кръвното: прекомерното пиене, интравенозно - изотоничен NaCl, в отсъствие на бъбречна недостатъчност - фуроземид (Lasix) с калиев хлорид и 5% глюкоза, calcitrine (под контрола на нивата на Са в кръвта), бисфосфонати (етидронат и памидронат), глюкокортикоиди.

След операцията за злокачествен тумори на паращитовидните жлези лъчева терапия, използвана също антитуморен антибиотик - plikamitsin.

След операцията, повечето пациенти намалени количества Ca в кръвта, така че те да предпише D препарати витамин (в по-тежки случаи - Са сол интравенозно).

прогноза хиперпаратиреоидизъм

Прогноза Хиперпаратиреоидизмът е благоприятен само в случаите на ранна диагностика и своевременно хирургично лечение.

Възстановяване на нормален работен капацитет на пациента след хирургичното лечение на костна хиперпаратиреоидизъм зависи от степента на разрушаване на костната тъкан. В умерено тежко протичане на болестта на изпълнение се възстановява от операция за около 3 - 4 месеца, в тежки случаи - за първите 2 години. В напредналите случаи може да останат деактивирани ограничаващи деформирани кости.

В бъбречна хиперпаратиреоидизъм форма прогноза по-малко благоприятен за възстановяване и зависи от тежестта на бъбречното увреждане при предоперативна етап. Без операция, пациентите обикновено се инвалидизират и умират от прогресивна кахексия, и хронична бъбречна недостатъчност.

С развитието на кризата хиперкалциемичния се определя предсказание адекватност и актуалност на лечението, смъртността при това усложнение хиперпаратиреоидизъм е 32%.