Foliaceous пемфигус

Името на пемфигус листните получи поради характерните пластове кори оформено на мястото на ерозия мехурчета. В структурата на листа пемфигус дерматози честота не превишава 1,5%. Foliaceous пемфигус е най-честата форма на пенфигус при деца. При възрастни, доминира вегетиращи пемфигус. Подобно на други видове пемфигус, пемфигус крилото има автоимунно механизъм с образуването на автоантитела на епидермални клетки. Без адекватно лечение, пациентите могат да умират от присъединяването на вторична инфекция, кахексия.

Симптомите на листо пемфигус

Leaf-пемфигус започва с появата на зачервяване на кожата на зони, разположени върху тях отпусната сплескани мехурчета. В някои случаи появата на заболяването протича по вид пемфигус вулгарис, дерматит Дюринг или напомня на еритемни промени в екзема, toksikodermii, себореен дерматит. Понякога мехурчета не са представени, и епидермален ексфолиране се определя като една част с неравна повърхност.

Bubbles имат тънка гума и къса скоро. Сформирана ярко червено ерозия с обилна секреция, която изсушава, за да се образува коричка. Нови порции разделят образуват нови слоеве на корички. В резултат, образувани са типични листни-пемфигус елементи покрити слоести кора и наподобяващи еклери.

Основната отличителна черта на пемфигус лист форма е отслабване на зърнести и възбудена слоеве на епидермиса, което е очевидно, дори в очевидно здрави части на кожата. Това води до рязко положителен знак за Николски - ексфолиация на епидермиса за значително разстояние, когато издърпа върху останките на гумите разкъсан пикочен мехур. Поради тази причина, дори незначителни щети на немодифицирания повърхността на кожата води до отделяне на епидермиса с образуване на мехури.

Ерозията лекуват бавно. Често при образуването на кора на нови балони, и този процес може да продължи през цялото време, което също е клинична характеристика на пемфигус foliaceous. С напредването на болестта се намира в близост до някои мехурчета са склонни да се слепват, за да образуват големи сайтове лезии.

Общото състояние на пациенти с пемфигус листа в началото на заболяването може да бъде нормално. Както се увеличи площта на засегнатата кожа става все по-лошо. Дори малки движения започват да причини болка на пациента, което е защо има страдание и психика нарушения на съня. Наблюдавани издига температура, пациентите губят апетит и загуба на тегло, развитие на кахексия. С разпространението на скалпа се случва косопад. Ноктите глазура, се сгъстяват и могат да изпаднат. Поражението на устната кухина е много рядко.

Диагностика на пемфигус foliaceous

Често диагнозата на пемфигус foliaceous могат да бъдат поставени въз основа на посочените по-горе клинични характеристики на заболяването. В намазки от ерозии повърхностните открити характеристика на всички видове пемфигус acantholytic клетки, т.е., клетки с анормални клетка-клетка контакти. Хистологично изследване разкрива наличието на пукнатини или мехурчета между възбудена и гранулиран слой на епидермиса, отделяне между клетките (acantholysis). В старите центрове на бележки и паракератоза хиперкератоза, клетъчна дегенерация гранулиран слой на кожата.

От допълнителни диагностични методи използват имунологични изследвания потвърждават автоимунен механизъм на развитието на болестта. Обаче, реакцията на пряко и непряко immunofluoristsentsii (RIF) не точно разграничава от листа пемфигус вулгарно.

Foliaceous пемфигус диференцирани от други форми на пемфигус, както и дерматит Дюринг, еритродермия, токсична епидермална некролиза и други заболявания.

Лечение и прогнозиране на пемфигус foliaceous

Лечението се извършва под контрола на дерматолог предимно глюкокортикостероиди :. дексаметазон, преднизолон, metipred, триамцинолон, и т.н. При тежки случаи, имуносупресивна терапия комплемент (азатиоприн, метотрексат). Маркирано положителен ефект в комбинация с кортикостероиди със синтетични антималарийни лекарства (plakvinil, delagil и др.). Локално препоръчва баня с противовъзпалително, стягащо или дезинфекционни добавки (например, бульон дъбова кора).

Прогнозата е лоша. По време на лечението на заболяването може да се случи отдавна. Но в крайна сметка на пациента умират от изтощение, се присъедини към инфекции или усложнения продължаващата терапия с глюкокортикоиди.