Truncus артериозус

Truncus артериозус - (общо aortopulmonary багажника, истински артериална багажника) - atelocardia, в който тръгва от сърцето е само основен съд провеждане кръвта смесва в голяма и малка циркулация. В кардиология, Truncus артериозус диагностицира при 2-3% от случаите, броят на CHD. Общата артериална багажника винаги е придружен камерен преграден дефект- но това може да се случи сърдечни и съдови аномалии: почивка или атрезия на аортната дъга, коарктация aotrty, атрезия на митралната клапа, открит атриовентрикуларен канал, аномални белодробни вени, единична камера, и др. Сред noncardiac аномалии появят аномалии на стомашно-чревния, урогенитални, скелетната.

Причините за общото артериално багажника

Truncus артериозус възниква поради нарушение образуват големи съдове в ранните етапи на ембриогенеза (5-6 седмици на развитието на плода) и липсата на отделяне на примитивни стволови на основните опорни съдове - аортата и белодробната артерия.

Липсата на прегради между аортата и белодробната артерия предизвиква тяхното широко съобщение, така че общата багажника на отдалечаване наведнъж от двете сърдечни и носи смесена венозна-артериална кръв към белите дробове, сърцето и други органи. Налягането в общ артериална багажника, вентрикули, така и белодробните артерии същите.

С общо артериална багажника често се забави развитието на сърдечно-съдови стени, във връзка с които сърцето може да има три отделения или двукамерно структура. Общият брой на кръвни стволови клапан може да бъде едно-, дву-, три- или chetyrehstvorchatym- често отбележи за неговото стеноза или недостатъчност. Обширна камерна септален дефект е присъща характеристика на общата артериална багажника.

Класификация на общ артериален ствол

Като се има предвид мястото на произход на белодробните артерии, 4 вида общата артериална багажника:

1. Багажника на белодробната артерия се отклонява от общата артериалната багажника е разделена на дясно и ляво белодробни артерии;
2. Отдясно и отляво белодробните артерии произхождат от една обща кръвта от тялото задната стена;
3. Наляво и надясно белодробните артерии се простират от страничните стени на общата артериална багажника;
4. Белодробните артерии отсъстват, с оглед на която се предоставя от кръвоснабдяването на белите дробове бронхиални артерии изключване на аортата. Днес се разглежда като тежка форма на този вид в кардиологията тетралогия на Fallot.

Truncus артериозус може да бъде разположен еднакво върху двете камери на сърцето (42%), най-вече през дясната камера (42%), за предпочитане през лявата камера (16%).

Удобства хемодинамика като цяло артериална багажника

Хемодинамичните нарушения в общ артериален ствол се появяват веднага след раждането. Равно налягане в кухините на сърцето, артерия и аортата преливане белодробна насърчава кръвоносните съдове на белите дробове, бърза прогресия сърдечна недостатъчност и ранна смърт на пациентите. Оцеляване деца настъпва рано изрази белодробна хипертония.

В случай на стесняване на белодробната артерия не е претоварване на белодробното кръвообращение и създава градиент на налягане "аорта-белодробна артерия багажника." В тази ситуация на развитие на сърдечна недостатъчност от лявата и дясната камера тип.

Като се вземе предвид анатомичната форма на общ артериален ствол може да се наблюдава 3 вида нестабилна хемодинамика:

• увеличаване на белодробното кръвен поток и увеличаване на налягането в белодробните съдове. Той се характеризира с белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност, устойчиви на лечение.
• скорост или леко увеличение на белодробната притока на кръв, кръв изрази леко облекчение. Цианоза nagruzke- проявява, когато сърдечна недостатъчност отсъства.
• намаляване на белодробната притока на кръв поради стеноза на белодробната артерия. Налице е постоянен цианоза, причинени от нарушена на кислород в кръвта.

на обща артериални магистрални Симптоми

При липса на стесняване на устието на белодробната артерия на новородено състояние от първите минути на живота се счита за критичен. До 75% от децата с общ артериален ствол умира през първата година, 65% от които - през първата половина.

Причината за смъртта е сърдечна недостатъчност и белодробно съдова преливане на кръв.

В други случаи, общото артериално багажника клиниката се характеризира с недостиг на въздух в покой, цианоза, изпотяване, умора, тахикардия, хепатомегалия - всички признаци на тежка циркулаторна недостатъчност. Децата развиват рано кардиомегалия и се формира сърцето гърбица, има деформация фаланги от типа "кълки" и "времеви прозорец". Пациенти с артериална общ багажника при липса на хирургическа дефект понякога може да достигне до 15-30 години.

Диагностика на общата артериална багажника

Аускултаторна картина и phonocardiography данни с общ артериален ствол неспецифични: записва систоличното (понякога и диастолично налягане) шум, силен тон II. Електрокардиография няма самостоятелно диагностика znacheniya- обикновено, се установи, претовари стомахчета, така и дясното отклонение EOS.

Рентгенография на гръдния кош е по-информативен и разкрива сферична форма на сърцето, както и увеличаване на камерна хипертрофия, разширяване на сянката на големи плавателни съдове и белодробни клонове артерия. Основни анатомични характеристики обща артериална багажника (VSD, храчене на един основен съд на сърцето) се откриват чрез ехокардиография.

По време на катетеризация на сондата за сърдечни кухини лесно се провежда в общ артериална stvol- камерна, белодробни артерии и аорта регистри са равни на систоличното налягане (стесняване на белодробни артерии - градиента на налягане). Когато вентрикулография и аортография (trunkografii) визуализира пълнене обща артериална багажника контраст.

общ артериален ствол Диференциална диагноза трябва да се прави с преграда дефект aortolegochnoy, Тетралогия на Fallot, транспониране на големите съдове, белодробна атрезия, комплекс на Айзенменгер.

багажника Лечение общ артериален

Консервативните мерки за общо артериална багажника неефективно и насочена главно към създаването на топлинен комфорт, ограничение дейност, намаляват CBV, корекция на сърдечна недостатъчност.

Децата на първите месеци от живота, са в критично състояние, прибягват до прилагането на палиативни хирургия - стеснение на белодробната артерия. радикал корекция на дефект е да се разделят на белодробните артерии от общата артериална багажника, имплантиране на тръбопровод между дясната камера и белодробната артерия и пластмаса камерен преграден дефект. Части пациенти изискват провеждане пластмаса или общо артериална протезна клапа стволови поради своята недостатъчност.

Успехът на хирургичното лечение на общата артериална багажника зависи от степента на белодробна хипертония, присъствието на други вродени малформации и аномалии на коронарните артерии. Интраоперативен смъртност е 10-30%, и се увеличава пропорционално на управлявани.

Прогноза общо артериална багажника

В акушеро-гинекологичен откриването на общата артериална багажника на плода една жена се препоръчва аборт.

Без кардиохирургия по-малко от 10% от пациентите оцеляват до 20-30 години. Дългосрочна прогноза след операция зависи от последователността на анастомоза между белодробната артерия и дясната камера, функционирането на стеблото на вентила. В бъдеще може да се окаже необходимо да се замени клапан или канал ре-имплантацията на.

Пациенти с общ артериален ствол през целия живот и нуждата от контрол по кардиология и кардиохирургия, превенция инфекциозен ендокардит преди хирургични и стоматологични процедури, поради риск от бактериемия.