Инсулином

инсулином - доброкачествен (В 85-90% от случаите) или злокачествен (10-15% от случаите) тумор-клетки от острови на Лангерханс, която е автономна хормонална активност и води до хиперинсулинизъм произход. Неконтролираното инсулиновата секреция е придружено от развитието на хипогликемичен синдром - комплекс и neyroglikopenicheskih адренергични симптомите.

Сред хормонално активна тумори на панкреаса инсулином съставлява 70-75% - около 10% от случаите те са компонент на тип множествена ендокринна аденоматозна I (заедно с гастрином, тумори на хипофизата, паращитовидната аденом и др.). Инсулином често открит в хора на възраст 40-60 години при децата са рядкост. Инсулинома може да бъде разположен във всяка част на панкреаса (главата, тялото, опашка) - и в редки случаи е локализиран Екстрапанкреатичните - в стената на стомаха или дванадесетопръстника, обвивка на червата, вратите на далака, черния дроб и други области .. Обикновено размери инсулинома са 1,5 - 2 cm.

Патогенезата на хипогликемия инсулином

Хипогликемия поради прекомерно когато инсулинома, неконтролирана секреция на инсулин б-туморни клетки. Обикновено спадът на нивото на кръвната захар е спад в производството на инсулин, и тя навлиза в кръвообращението. В туморни клетки, механизмът за регулиране на инсулин е счупен: намалението глюкоза секрецията му не са потиснати, което създава условия за развитие на хипогликемични симптоми.

Най-податливи на хипогликемия са мозъчни клетки, за които глюкоза е основен енергиен субстрата. В тази връзка, когато проявите на инсулинома neyroglikopenii и по време на продължителна промени хипогликемия дистрофични в централната нервна система. Хипогликемичен състояние стимулира отделянето на хормони кръв contrainsular (норепинефрин, глюкагон, кортизол, хормон на растежа), които са отговорни за адренергични симптоми.

симптоми на инсулинома

През инсулинома изолиран относителна фаза същество, на промяна, която периодично идват симптоматични прояви и реактивна хипогликемия giperadrenalinemii. Латентната период само прояви могат да бъдат инсулином прекалена пълнота и повишаване на апетита.

Остра хипогликемичен атака е резултат на повреда на механизми за адаптиране на централната нервна система и kontrinsulyarnyh фактори. Атаката се развива на празен стомах, след дълга пауза в храната, обикновено сутрин. По време на атаката настъпва спад в нивата на кръвната захар под 2.5 ммол / л.

Neyroglikopenicheskie симптоми на инсулинома наподобяват различни неврологични и психиатрични разстройства. Пациентите могат да възникнат главоболие, мускулна слабост, атаксия, объркване. В някои случаи, хипогликемични епизоди при пациенти с инсулином се придружават от възбудено състояние: халюцинации, несвързани викове, безпокойство, немотивирана агресия, еуфория.

Реакция на симпатоадреналното система остра хипогликемия е появата на тремор, студена пот, тахикардия, страх, парестезии. С напредването на изземване може да се развие гърчове, загуба на съзнание и кома. Обикновено атаката спря чрез интравенозна инфузия glyukozy- обаче, идва на себе си, болен на инцидента не мога да си спомня.

По време на хипогликемичен пристъп може да се развие инфаркт на миокарда поради остро недохранване на сърдечния мускул, признаци на локално увреждане на нервната система (хемиплегия, афазия), Които могат да бъдат объркани с инсулт.

При хронична хипогликемия при пациенти с нарушена инсулинома функциониране на централната и периферната нервна система, което засяга благосъстоянието време относителната фаза. В интериктиалния период, има преходни неврологични симптоми, замъглено зрение, миалгия, загуба на паметта и умствените способности, апатия. Дори и след отстраняване на спад инсулином в разузнаването и енцефалопатия обикновено се съхраняват, което води до загуба на умения и предишен социален статус. При мъжете с често повтарящи се пристъпи на хипогликемия могат да се развият импотентност.

Неврологично изследване при пациенти с инсулином открива асиметрия периостална и сухожилни рефлекси, неравности или намаляване на коремните рефлекси, патологичните рефлекси Rossolimo Babinski, Marinescu-Радович, нистагъм, парези Погледът нагоре и др. Поради полиморфизъм и неспецифични клинични симптоми, пациенти с инсулином могат да бъдат поставени погрешна диагноза епилепсия, мозъчен тумор, съдова дистония, удар, диенцефални синдром, остра психоза, неврастения, остатъчни ефекти на централната нервна система и други.

диагностика на инсулинома

Установяване на причините за хипогликемия и диференциация на инсулин от други клинични синдроми позволява сложни лабораторни тестове, функционални тестове, изображения инструментални изследвания.

Проба глад насочена към провокация и причинява хипогликемия патогномонична за инсулинома триада Whipple: понижаване на кръвната захар с 2.78 ммол / л или по-долу, развитието на невропсихиатрични прояви по време на гладуване, възможността за облекчение атака чрез орално или интравенозно вливане на глюкоза.

За да се индуцира хипогликемично състояние тест insulinosupressivny може да се използва с въвеждането на екзогенен инсулин. Отбелязано е адекватно високи концентрации на С-пептид в кръвта на фона на много ниски нива на глюкоза.

Провеждане insulinprovokatsionnogo тест (глюкоза интравенозно или глюкагон) спомага за освобождаването на ендогенен инсулин, което ниво при пациенти с инсулином става значително по-висока, отколкото в се отнася здрави хора, съотношението на инсулин и глюкоза надвишава 0.4 (обикновено по-малко от 0.4).

В положителни резултати от тестове, проведени предизвикателни достъпна диагноза на инсулинома: ултразвук на панкреаса и коремна сцинтиграфия, ЯМР на панкреаса, селективен ангиография с кръвни проби от порталната вена, диагностична лапароскопия, интраоперативна ехография на панкреаса.

Инсулин трябва да бъде разграничена от лекарство и алкохол, хипогликемия, и хипофизата надбъбречна недостатъчност, рак на надбъбречната жлеза, дъмпинг синдром, галактоземия и др. държави.

лечение инсулином

В ендокринология срещу инсулинома предпочитан хирургически подход. Том определя от операциите по локализация и размерите на образуване. Когато инсулинома енуклеация може да се извърши като тумор (insulinomektomiya) и различни видове панкреатични резекции (дистална резекция на главата, резекция pancreatoduodenal, общо панкреатектомия). намесата на ефикасност се оценява с помощта на динамично определяне на нивата на кръвната захар по време на работа. Сред следоперативни усложнения може да се развие панкреатит, pancreatonecrosis, панкреаса фистула, абдоминален абсцес или перитонит.

Когато неработно инсулинома извършва консервативна терапия за облекчаване и предотвратяване на хипогликемия от giperglikemiziruyuschih средства (адреналин, норадреналин, глюкагон, глюкокортикоиди, и др.). В злокачествен инсулинома се провежда химиотерапия (стрептозотоцин, 5-флуороурацил, доксорубицин и др.).

Прогнозата на инсулинома

В 65-80% от пациентите след хирургично отстраняване на инсулинома започва клинично възстановяване. Ранната диагноза и своевременно хирургично лечение на инсулинома водят до регресия на промени в централната нервна система чрез ЕЕГ.

Следоперативна смъртност на 5-10%. инсулином рецидив разработен в 3% от случаите. Прогнозата на злокачествен инсулинома неблагоприятно - оцеляване на 2 години по-малко от 60%.

Пациенти с анамнеза за инсулином се проследяват от невролог и ендокринолог.