Феохромоцитом

Феохромоцитом е хормонално активен тумор на надбъбречната медула (повече от 90% от всички случаи). Тази формация произвежда голям брой специфични вещества - катехоламини (епинефрин, норепинефрин).

Подобно на хистологичен структура може да се появи на тумора и извън надбъбречните жлези. След това източникът на феохромоцитом може да се счита като компоненти на симпатиковата разделянето на вегетативната нервна система. Локализация на тумора в този случай може да бъде различна. В повечето тумори са разположени в коремните кухини и гръдни в таза, както и съдове на главата и шията.

Хистологични срези на феохромоцитом тъкан

Феохромоцитом може да се смята за рядко заболяване. Честотата е около 2-3 случая на 10 000 души население. В зряла възраст, най-често при жените, но при деца - момчета. От всички случаи и 20% имат ясна фамилна анамнеза за феохромоцитом, включително в рамките на синдромите на множество туморни клетки на дифузно ендокринна система.

Ролята на катехоламини в тялото

Адреналин и норадреналин се секретира непрекъснато в човешкото тяло. Концентрацията им рязко се увеличава след натоварването от всякакъв вид. Право е наречена катехоламини "хормоните на стреса", Всяка активна работа, особено физически труд, допринасят за освобождаването на норепинефрин и епинефрин. Проява на тази реакция може да се разглежда като увеличаване на телесната температура, повишаване на сърдечната честота, преразпределение на кръвния поток.

Адреналин се счита хормон "страх", адреналин случва под силна възбуда, страх, интензивна физическа активност. Адреналин повишава кръвното налягане, увеличава усвояването на въглехидратите и мазнините. Физиологична реакция на стрес от действието на адреналина е да се повиши издръжливостта.

Норепинефрин е хормон "борба", Под действието му значително увеличава мускулната сила, има агресивна реакция. Норепинефрин получава, когато кървене, физическа активност, стрес. Прекомерното образуване на катехоламини може хроничен стрес.

Симптомите на феохромоцитом

Феохромоцитом е източник на секрецията на адреналин и норадреналин в големи дози. Симптоми, свързани с туморен ефект на тези хормони. Развитие на хипертония, че krizovoe, ортостатична хипотония, загуба на тегло, непоносимост към глюкоза. Някои пациенти с настоящите усложнения на хипертония. Например, удар, инфаркт на миокарда, лява вентрикуларна недостатъчност, хипертония нараняване фундус съдова.

Типични пристъпи feohromotsitome

Когато феохромоцитом хипертония е krizovoe (пароксизмална) характер в 40-85% от случаите. Също така типичен за наличието на постоянно повишено ниво на налягане с развитието на повтарящи krizovoe издига на кръвното налягане. Хипертонията е съпроводено с инсулт и други признаци на прекомерно епинефрин и норепинефрин. Тези признаци може да бъде изпотяване, бледност, уриниране голям обем урина, мускулен тремор, нарушения на сърдечния ритъм, повишени нива на кръвната захар. В класически случай на феохромоцитом проявява с повишено налягане, обилно изпотяване, тахикардия. Тази комбинация има висока чувствителност (91%) и специфичност (94%). По време на кризата евентуални гърчове, главоболие, силна тревожност, паника, страх от смъртта.

Методи за диагностициране на феохромоцитом

Установена в кръвта над адреналин и норадреналин достатъчно силно. Тези вещества се разлагат в рамките на няколко минути след като влезе в кръв.

Прекалено секреция на катехоламини потвърждават определяне на концентрации на катехоламин метаболити в кръвта и урината. Тези материали са достатъчно устойчиви. Нивото на съдържанието им е значително по-висок по време на деня, след пристъпа на хипертония. На първо място се препоръчва да се изследва концентрацията на конюгирана metanephrine и normetanephrine.

понякога е дефинирано ванилилбадемова киселина екскреция. Този анализ по-лесно, но точността му не е висока. Няколко лекарства и храни нарушават резултатите от теста. 3-5 дни преди анализа, е желателно да се елиминира от диетата цитрусови плодове, ядки, цвекло, моркови, банани, шоколад, ванилия. 2 седмици преди анализ за отмяна на трициклични антидепресанти, резерпин, клонидин, аналгин, парацетамол.

Понастоящем провеждане провокационни тестове се счита за подходящо.

След доказано повишена продукция на катехоламини в тялото, проучванията на пациента изображения се провеждат за да се определи локализацията на тумора. Феохромоцитом обикновено се открива по време на компютър или магнитен резонанс на коремната кухина.

Сагитална MRI на корема снимката. Стрелките показват двустранни надбъбречната феохромоцитом, в съчетание с карциноми.

Ултразвуково изследване Това е по-малко точни. Трудности при идентифициране на тумори, свързани с extraadrenal локализация на феохромоцитом. Това се случва в 10% от всички случаи. За идентифициране на фокуса може да се приложи сцинтиграфия metyodbenzilguanidom (радиоизотопни изследвания).

лечение на феохромоцитом

Основният метод за лечение на феохромоцитом е хирургия. Медикаменти, използвани за подготовка на пациента за такава интервенция. Обучението трябва да се вземат най-малко 6 седмици, за да се премахнат дехидратация и да се възстанови намалената плазмен обем. Най-често използвани за предоперативна подготовка на алфа-блокери феноксибензамин (20 мг орално на всеки 8 часа). Е високо ефективен и селективен алфа1-адренергичен блокер на дългодействащ доксазозин (1-16 мг перорално на всеки 12-24 часа).

По време на операцията, за нормализиране на лекарства на кръвното налягане може да се наложи и да се повиши и да се намали налягането. В следствие на анестезия или повреда на туморната тъкан в кръвта може да получите много на катехоламини. Използва се за намаляване на налягането с натриев nitropursid и фентоламин (алфа-антагонист е кратко действие). След приключване на работа може да се развие хипотония. Това може да изисква попълване на обема на циркулиращата кръв.

Добре обучени пациенти рядко се сблъскват с такива усложнения от операция. Получаването на тумора след операцията под микроскоп разглежда подробно histologist. Solitary тумори са доброкачествени в 50-70% от случаите. Прогноза в този случай е благоприятно. Re като феохромоцитом само 10-15% от пациентите.

В 10% от случаите, туморните клетки стават злокачествени. В този случай допълнително наблюдение и лечение от онколог. метастатични огнища са в 3-14% от случаите. Обикновено откриване на метастази в регионалните лимфни възли, чернодробна тъкан, костите, белия дроб и мускулите. Прогнозата на злокачествени тумори не е много благоприятна. 44 от 100 пациенти умират в първите 5 години след потвърждаване на диагнозата. Метастази често растат бавно и те разкриват няколко години, след като самата операция феохромоцитом. Ефективността на облъчване и химиотерапия за лечение на малки метастази. Най-често се извършва хирургично отстраняване на огнището и метастази приемане метилтирозин на (фалшиво прекурсор на катехоламини). Неотдавна ние се обмисля възможността за използване на съвременни насочени терапии, насочени действие в случай на злокачествен феохромоцитом.

консервативно лечение феохромцитома извършени в случай на невъзможност за оперативно лечение. Дългосрочното лечение с metiltirozinoma може да наруши стомашно-чревния тракт и стабилността на умствените процеси.