Тумори на надбъбречните жлези

Тумори на надбъбречните жлези - доброкачествени или злокачествени фокална пролиферация на надбъбречните клетки. Могат да произхождат от церебрална кортикална или слоеве имат различен хистологичен, морфологична структура и клинични прояви. Често се проявяват под формата на епизодични надбъбречните кризи: мускулен тремор, повишено кръвно налягане, сърцебиене, възбуда, страх от смърт, болка в корема и гърдите, прекомерно отделяне на урина. В бъдеще може да се развие диабет, заболявания на бъбреците, нарушена сексуална функция. Лечението винаги е хирургично.

Надбъбречните жлези - комплекса на хистологична структура и функция на хормонални ендокринните жлези, образувани от два различни морфологични и ембриологично връзки с слоя - външната, корова и вътрешен мозъка.

Синтезиран от надбъбречната кора различни стероидни хормони:

• минералокортикоиден участва във вода сол метаболизъм (алдостерон, 18- oksikortikosteron, деоксикортикостерон);
• глюкокортикоиди, участващи в протеин и въглехидратния метаболизъм (кортикостерон, кортизон, дехидрокортикостерона 11-, 11- дезоксикортизол);
• androsteroidy, които допринасят за развитието на вторични полови белези на женски (феминизиране) или видове мъжки (вирилизация) (естроген и прогестерон андроген в малки количества).

Вътрешно, мозъка слой на надбъбречната жлеза произвежда катехоламини: допамин, норадреналин и адреналин, служители невротрансмитери, предават нервните импулси и влияят на метаболизма.

При разработването на ендокринната патология надбъбречната туморна лезия определя от даден слой и разполага жлези действа прекалено секретиран хормон.

Класификация надбъбречните тумори

Локализация на надбъбречните тумори са разделени в две големи групи, е коренно различни един от друг: тумор на надбъбречната кора и тумори на надбъбречната медула.

Тумори на надбъбречната кора външния слой - aldosteronoma, corticosteroma, kortikoestroma, androsteroma и смесени форми - е рядкост.

От вътрешната медула хромафинна надбъбречните тумори произхождат или нервна тъкан: феохромоцитом (По-вероятно е да се развива) и ganglioneuroma.

Надбъбречни тумори, произхождащи от мозъчната кора и могат да бъдат доброкачествени или злокачествени.

Доброкачествените тумори на надбъбречната жлеза, обикновено с малки размери, без отбелязани клинични прояви и е напълно случайна констатации при преглед. В злокачествени тумори надбъбречните, има бързо нарастване на размера на туморите и изразени симптоми на интоксикация. Има първичен злокачествен тумор на надбъбречните жлези, идващи от неговите собствени телесни клетки, и вторична, метастатичен от други сайтове.

В допълнение, първична надбъбречна тумори могат да бъдат хормонално неактивни (Инциденталоми или "клинично мълчаливи" тумори) или в излишък на производство на която на надбъбречната хормон, R. F. хормонално активна.

Хормонално неактивни надбъбречните тумори обикновено доброкачествени (липом, фибром, миомни), с една и съща честота се развиват при жените и мъжете на всяка възрастова група, обикновено придружени от реката прекалена пълнота, хипертония, диабет. По-редки злокачествени хормонално неактивни надбъбречните тумори (меланома, тератома, пирогенен рак).

Хормонално-активни тумори на надбъбречната кора са aldosteronoma, androsteroma, kortikoestroma kortikosteroma- и мозък - феохромоцитом.

Патофизиологичен критерии за надбъбречните тумори се разделят на:

• причинявайки нарушения на водно-солевия метаболизъм - aldosteroma;
• причинява метаболитни нарушения - corticosteroma;
• неоплазми, на маскулинизиращите ефекти - androsteromy;
• неоплазми, които имат феминизиращ ефект - kortikoestromy;
• неоплазми смесват обменните virilnoe симптоматика - kortikoandrosteromy.

Най клинично значение са gormonosekretiruyuschie надбъбречната тумор.

Хормонално активни надбъбречните тумори

Aldosteronoma - алдостерон за производство на надбъбречната тумор, произхождащ от кора зона гломерулоза и причинява развитие на първичен алдостеронизъм (синдром на Conn). Алдостерон прилагане регулиране на метаболизма на тялото минерална сол. Излишният алдостерон причинява хипертензия, мускулна слабост, алкалоза (алкализиране на кръвта и тъканите) и хипокалиемия. Aldosteroma може да бъде единична (70-90%) и множествена (10-15%), едно- или двустранно. Злокачествен aldosteroma срещат в 2-4% от пациентите.

Glyukosteroma (corticosteroma) - производство на надбъбречната глюкокортикоиди тумор, произхождащ от лъч кора и предизвиква развитие синдром на Кушинг (Затлъстяване, хипертония, ранен пубертет при деца и началото на изчезване на сексуалната функция при възрастни). Corticosteroma могат да бъдат доброкачествени (аденоми) и злокачествен (аденокарцином, kortikoblastomy). Corticosteroma - най-често тумор на надбъбречната кора.

Kortikoesteroma - производство на естрогени надбъбречната тумор, произхождащ от гредата и нетираните области на кората и предизвиква развитие на естроген-половата синдром (феминизиране и сексуална слабост при мъже). Е рядко, обикновено млади мъже, които често си слага злокачествен характер и изразени експанзивен растеж.

Androsteroma - производство на надбъбречните андрогени туморен произход тях салдирания на заявки област на кората на главния мозък или извънматочна надбъбречната тъкан (ретроперитонеална мастната тъкан, яйчниците, широк връзки, семенната връв, и т.н.) и причинява развитието на андроген-половата синдром (ранен пубертет при момчетата, псевдохермафродитизъм момичета, вирилизация симптоми при жените). В половината от случаите androsteromy ракови метастази в белите дробове, черния дроб, ретроперитонеални лимфни възли. При жените тя се развива в 2 пъти по-често, обикновено на възраст между от 20 до 40-годишна възраст. Androsteromy разстройства са редки и са от 1 до 3% от всички тумори.

Феохромоцитом - надбъбречната катехоламин производство на тумор с произход от хромафинови клетките на надбъбречната медуларен тъкан (90%) или невроендокринната система (симпатична ганглии, и сплит, слънчевия сплит и др ...) и се придружава от автономни кризи. Морфологично най феохромоцитом е доброкачествен, неговата злокачественост наблюдава при 10% от пациентите, обикновено с extraadrenal туморната локализация. Феохромоцитом среща при жените по-често, на възраст от 30 до 50 години най-вече между тях. 10% от този вид надбъбречните тумори са фамилни.

Симптомите на надбъбречните тумори

Aldosteroma симптомите се появяват три групи: сърдечно-съдови, бъбречни и невромускулна.

Налице са устойчиви артериална хипертония, не податливи на антихипертензивна терапия, главоболие, задух, неритмична сърдечна хипертрофия, а след инфаркт на дистрофия. Устойчиви хипертония води до промени в фундуса (от вазоконстрикция на ретинопатия, кръвоизливи, дегенеративни промени и оток на зрителния нерв).

С остър освобождаване на алдостерон може да се развива криза, проявяващо се с повръщане, силно главоболие, тежка миопатия, плитки дихателни движения, нарушено зрение, може би - развитието на отпуснат парализа или тетанус атака. Усложнения криза може да служи за остра коронарна недостатъчност, обида.

Бъбречни симптоми развиват aldosteroma изразен хипокалиемия: има жажда, полиурия, никтурия, алкална реакция на урината.

Невромускулни симптоми aldosteroma: мускулна слабост на различна тежест, парестезия и спазми - поради хипокалемия, развитие на вътреклетъчната ацидоза и мускулна дистрофия и нервната тъкан.

Асимптоматични aldosteroma появява в 6-10% от пациентите с този тип на надбъбречните тумори.

Клиника corticosteroma съответстващ прояви Кушинг (Синдром на Кушинг). Развитие на затлъстяване чрез Kushingoid тип, хипертония, главоболие, мускулна слабост и умора, стероиден диабет, сексуална дисфункция.

В стомаха, млечните жлези, бедрата вътрешни повърхности, отбелязани външен вид Stry и червени петна от кръвоизливи. При мъжете, да се развият симптомите феминизация - гинекомастия, хипоплазия на тестисите, намаляване на ефикасност- жени, от друга страна, признаци на вирилизация - мъжки модел на тялото, загрубяване на гласа, клиторна хипертрофия.

разработване остеопороза каузи компресия фрактура на гръбначната органи. Една четвърт от пациентите с този тумор на надбъбречните жлези разкри пиелонефрит и уролитиаза. Често е налице нарушение на умствената функция, депресия или възбуда.

Проявите kortikoesteromy при момичета са свързани с ускоряването на физическо и сексуално развитие (увеличение на външните гениталии и гърдите, срамната разпределението коса, ускорен растеж и преждевременно съзряване на скелета, вагинално кървене), момчетата - със закъснение на сексуално развитие. В възрастните мъже развиват признаци на феминизация - двустранно гинекомастия, атрофия на пениса и тестисите, липса на окосмяване по лицето, висок тон на гласа, разпределението на мазнините в тялото на женски тип, олигоспермия, намаляване или загуба на потентността. Пациентите, жени, надбъбречната туморът е симптоматична не се прояви, и придружени само от повишаване на нивата на естроген в кръвта. Чисто феминизи надбъбречните тумори са относително редки, по-често те са смесени.

Androsteromy характеризира с прекомерно производство на туморни клетки андрогени (тестостерон, андростендион, дехидроепиандростерон и др.), И да предизвика развитието на анаболни синдроми virilnogo. Когато androsterome деца отбелязани ускореното физическо и сексуално развитие - бърз растеж и развитието на мускулите, задълбочаване на глас, външен вид акне на багажника и лицето. С развитието на androsteromy жени показват признаци на вирилизация - прекратяване на менструация, хирзутизъм, задълбочаване на глас, губите на матката и гърдата, клиторна хипертрофия, намаляване на подкожната мастна тъкан, повишено либидо. При мъжете симптомите са по-слабо изразени virilism, така че тези надбъбречните тумори често са случайни находки. Androsteromoy секрецията на глюкокортикоиди и че проявява клиника на Кушинг.

феохромоцитом развитие, придружено от хемодинамично компромис опасно и може да се появи в три форми: пароксизмална, постоянно и смесени.

При най-често пароксизмална (35 до 85%) проявява внезапно, прекомерно хипертония (над 300 mm Hg. V.) С виене на свят, главоболие, мрамор или бледа кожа, сърцебиене, изпотяване, ретростернална болка, повръщане, тремор, чувство на паника, полиурия, повишаване на телесната температура. Припадък атака предизвикана физически стрес, палпация тумор изобилие храна, алкохол, уриниране, стрес (травма, операция, раждане и т.н.). Пароксизмална криза може да продължи до няколко часа, честотата на кризи - от 1 в продължение на няколко месеца до няколко на ден. Kriz бързо и спира внезапно, кръвно налягане въпрос за първоначалната стойност, бледност заменя със зачервяване на кожата, има обилно потене и отделяне на слюнка.

При постоянна форма феохромоцитом отбележи устойчиви повишаване на кръвното налягане.

При тази форма смесени надбъбречните феохромоцитом туморни кризи разработени на постоянна фона на хипертония.

Надбъбречните тумори, настъпили без явленията хипералдостеронизъм, Кушинг, феминизация или вирилизация, автономната кризи развиват симптоми. Обикновено те са идентифицирани с възможност при извършване на MRI, СТ или ултразвук бъбречна коремната кухина и ретроперитонеална пространство, изпълнено за други заболявания.

Усложнения надбъбречните тумори

Сред усложнения на доброкачествени тумори на надбъбречните жлези ги намери злокачественост. Злокачествените тумори метастазират на надбъбречните жлези бели дробове, черен дроб, кости.

В тежка феохромоцитом криза усложнява катехоламинна шок - хемодинамичен неконтролируема, хаотична промяна на високи и ниски нива на кръвното налягане не е податлив на консервативна терапия. Катехоламин шок се развива в 10% от случаите, по-често при педиатрични пациенти.

Диагноза надбъбречните тумори

Modern ендокринология има такива диагностични методи, които не само да диагностицират тумор на надбъбречната жлеза, но също така да се установи техния вид и местоположение. Функционална активност на надбъбречните тумори се определя от съдържанието на дневна алдостерон урина, кортизол свободен, катехоламини и хомованилова киселина, ванилилбадемова.

Ако подозирате, феохромоцитом и krizovoe повишение на кръвното налягане и урина катехоламини кръв, взети непосредствено след нападението или по време на него.

Специално проба включва вземане на кръвни проби за хормони преди и след лечение (проба каптоприл и др.) Или измерване на кръвното налягане преди и след лекарствената терапия (тестове с клонидин, тирамин itropafenom) с надбъбречните тумори.

Хормон на надбъбречната туморна активност може да бъде оценена като се използва селективен надбъбречната венография - рентгеноконтрастен катетеризация на надбъбречните вени, последвано от взимане на кръв и определяне на нейните хормоналните нива. Изследването е противопоказан при феохромоцитом, т. За. Кризата може да доведе до развитие.

Размера и местоположението на надбъбречната тумора, наличието на далечното метастази оценка на резултатите от ултразвук надбъбречната CT или MRI. Тези диагностични методи могат да открият инциденталоми с диаметър на тумора между 0,5 и 6 см.

Лечение на надбъбречните тумори

Хормонално активна надбъбречните тумори и novobrazovaniya диаметър по-голям от 3 см, проявяващи функционална активност и с признаци на тумор злокачествено заболяване е хирургично лечение. В други случаи, възможно динамичен контрол на развитието на надбъбречните тумори.

за тумори на надбъбречната операции се извършват от отворена или лапароскопска подход. Отстраняването на цялата засегнатата предмет надбъбречната (адреналектомия - отстраняване на надбъбречната жлеза) и злокачествен тумор - надбъбречната с от близките лимфни възли.

Най-голямата трудност при феохромоцитом представляват операции поради голямата вероятност от тежки хемодинамични смущения. В тези случаи, тя отделя особено внимание на предоперативна подготовка на пациента и избора на упойка техника, насочена към спиране на феохромоцитом криза.

Когато се използва като феохромоцитом третира с интравенозно приложение на радиоактивен изотоп, което води до намаляване на размера на съществуващите тумори и надбъбречната метастази.

Лечение на някои видове тумори надбъбречните реагира добре на химиотерапия (hloditanom, mitotanom, lizodrenom).

Cupping феохромоцитом криза извършва интравенозна инфузия на фентоламин, нитроглицерин, натриев нитропрусид, redzhitina. Ако е невъзможно криза и спиране развитието на шока е показано на катехоламините спешна операция по здравословни причини.

След хирургично отстраняване на тумора, заедно с ендокринолог надбъбречната жлеза назначава постоянен заместителна терапия викове на надбъбречните жлези.

Прогнозата на тумори на надбъбречните жлези

Prompt отстраняване на доброкачествени тумори на надбъбречната придружен от благоприятна прогноза за цял живот.

Въпреки това, след отстраняването на androsteromy пациенти често маркирани с нисък ръст.

Половината от пациентите, подложени на операция за феохромоцитом съхранява умерено тахикардия, хипертония (постоянен или временен) податлив корекция на дозата.

При отстраняване aldosteroma кръвното налягане се връща към нормалното в 70% от пациентите в 30% от случаите продължава умерена хипертония, реагира добре на антихипертензивна терапия.

След отстраняване на доброкачествени corticosteroma регресия на симптомите, наблюдавани след 1,5-2 месеца. Пациент променя външния вид, се върне към нормално кръвно налягане и метаболизъм, бледо стрии, нормална сексуална функция, симптоми изчезват стероиден диабет, намаляване на телесното тегло намалява и изчезва хирзутизъм ,

Злокачествените тумори на надбъбречните жлези и метастазите prognostically много неблагоприятни.

Предотвратяване на тумори на надбъбречните жлези

Тъй като причините за надбъбречните тумори не са напълно установени, профилактика е да се предотврати рецидиви на тумори отстраняват и възможните усложнения.

След адреналектомията необходимите последващи изследвания на пациенти, ендокринолог 1 път на 6 месеца. с последваща корекция на лечението в зависимост от състоянието на здравеопазването и научните изследвания.

Пациентите след адреналектомията за надбъбречните тумори противопоказани за физически и психически стрес, използването на хапчета за сън и алкохол.