Акромегалия

Акромегалия (гигантизъм) - заболяване, при което повишена продукция на растежен хормон (соматотропин), нарушението настъпва пропорционална скелетната растеж и вътрешните органи освен наблюдаваните метаболитно нарушение.

В детството и юношеството, когато разработен прекомерна активност растеж гигантизъм и акромегалия развива след завършване на растеж.

Заболяването се развива много рядко и най-вече при възрастни.

Соматотропин има следните биологичните ефекти:

• причинява растежа на костите в дължина - е най-важното и основната функция на растежен хормон;
• повишава продуцирането на протеин в костите, хрущялите, мускули, черен дроб и dr.organah;
• Това увеличава производството на глюкагон (панкреатичен хормон, който повишава нивото на кръвната захар);
• Действайки за 30-40 минути, което води до намаляване на нивото на кръвната глюкоза, тъй като инхибира ензимите, разкъсвайки операция глюкоза.

Растежният хормон регулира хипоталамуса, която произвежда стимулиращи хормони (somatoliberin) и депресиращо (соматостатин) техните продукти.

Причини за възникване на акромегалия

Главната роля в развитието на пиеси акромегалия увеличаване хормона на растежа. Причината за увеличаване на производството на соматотропин е аденом на хипофизата (доброкачествен тумор), който има присъща активност. По-рядко причината може да е увреждане на хипоталамуса или други части на мозъка (тумор, черепно с мозъчно сътресение, емоционален и психически стрес на мозъка).

симптоми на акромегалия

Заболяването се развива през годините. По време на акромегалия разпределят редица стъпки.

1. Preakromegaliya - се характеризира с най-ранните признаци, тя разкри доста рядко, тъй като симптомите не са много ясно изразен. Можете многократно да проучи нивото на хормона на растежа в кръвта и да се направи компютърна томография на мозъка.
2. Хипертрофичната етап - характеризира с тежки симптоми.
3. Тумор етап - в симптомите на симптомите на болестта преобладават ефект върху съседни органи и тъкани, разположен (повишено вътречерепно налягане, очни и нервно разстройство).
4. Кахектичните етап - етапа на изтощение - е резултат на заболяването.

Клиничната картина се проявява от следните симптоми:

1. Пациентите са отбелязани главоболие, загуба на памет, импотентност (при мъжете), нарушения в менструалния цикъл (при жените), намалено зрение.
2. Пациенти с акромегалия придобиват характерен вид: увеличени веждите, ушите, носа, езика, скули, устни, ръце и крака (увеличават главно в ширина, поради което пациентите трябва да се променят размерите на ръкавици, обувки, пръстени) - долната челюст излиза напред, увеличаване на интервалите между zubami- кожата удебелени, груби гънки на litse- гръден кош, увеличава обема.
3. В началото на заболяването се наблюдава увеличаване на мускулната сила и здраве на пациентите, но унищожаването на мускулите се появява по-късно, в резултат на което има мускулна слабост и болка.
4. Е увеличение на предлагането на хрущяла, което води до akromegalicheskoy артропатия (разрушаване на ставите).
5. Ако туморът е твърде изразено, компресиране на оптичните нерви могат да се появят поради влошаване, което се случва.
6. С развитието на болестта може да се развие признаци на вътрешните органи (сърце, бял дроб, бъбреци) повишаване на кръвното налягане, увеличаване на размера на сърцето се дължи на увеличение на размера на мускулните влакна, спад в кръвообращението.
7. В 50-60% от пациентите имат нарушения на стабилност (устойчивост) клетки към глюкоза, и в 1/5 от пациентите развиват явен захарен диабет.
8. Ако пациентите с тумор "тракане" хипоталамуса, пациентите могат да възникнат сънливост, жажда, полиурия, остри повишаване на температурата.
9. Половината от пациентите имат дифузно или нодуларна гуша, което е свързано с увеличаване на TSH.

диагноза на акромегалия

Може да бъде заподозрян характеристика откриване акромегалия, дори когато ще се промени, особено увеличаване на ръцете и краката. Тези промени могат да се видят дори с леко повишение на хормона на растежа. Независимо от това, диагнозата е само средно 9 години след първите симптоми.

За да се потвърди диагнозата и намиране на причините за извършване на:

1. Обща кръв и анализ на урината.
2. Биохимичен анализ на кръвта.
3. САЩ на щитовидната жлеза, яйчниците, матката.
4. Рентгенография на черепа и областта на (образуване на кости в черепа, където се намира хипофизната жлеза) на Sella turcica - има увеличение на Sella или съотношение байпас.
5. Компютърна томография.
6. Офталмологичен преглед (преглед на очите) - пациентите ще спад в зрителната острота, зрително поле ограничение.
7. Сравнително изследване на снимки на пациента за последните 3-5 години.

Белия дроб, черния дроб, бъбреците, тумори на стомашно-чревния тракт е да се премахнат хипофизата, която може да произвежда растежен хормон.

Лабораторни изследвания потвърждават, акромегалия

• Определяне на секреция на растежен хормон. Нивото на растежен хормон при обикновено по-малко от 1 нг / мл. Диагностично значително ниво смята средно интегриран > 2.5 нг / мл
• концентрация на IGF-1 изследвания кръв. Този тест е най-добрият диагностичен маркер като единствената причина за увеличаване на IGF-1 в кръвта е увеличаване на дневната продукция на растежен хормон.
• Орален тест за глюкозен толеранс (OGTT) с прием на глюкоза 75гр. Не разграждане на нивата на растежния хормон под 1 нг / мл е диагностичен критерий за акромегалия.

акромегалия лечение

хирургически метод

Включено - основен метод за лечение на акромегалия.
Ако има признаци на компресия на съседни структури, които имат тумор, той показва спешна операция. В тези случаи, за да се препоръча предоперативни подготовка аналози на соматостатин неуместно. По-добре е да се прилага лекарството след операцията. По-висока вероятност за успех.
Но в същото време, ако състоянието на пациента е нестабилна при висок риск от усложнения на обща анестезия (поради разрушаването на дихателните пътища), или има сериозни системни прояви на акромегалия (кардиомиопатия, тежка хипертония, декомпенсирана диабет), лекарство е за предпочитане.

лечение

Соматостанинови аналози - секреция инхибитори STG-
GH рецепторни антагонисти - нова група от лекарства, които директно блокират действието на хормона на растежа и намалява синтеза на IGF-1 - (pegvisomat SOMAVERT)
Стимулант на допаминовите рецептори - каберголин (Dostinex) и бромокриптин (Парлодел, abergin) - много по-малко ефективен от първите две групи, но има доказателства, че неефективността на монотерапия с аналози на соматостатин някои пациенти помага за увеличаване на стимулатори на допаминовите рецептори.

прогноза за акромегалия

Крайният резултат е, че изчерпването на заболяването (кахексия). При липса на подходящо лечение в неравностойно положение по време на началото и началото (в ранна възраст), продължителността на живота на пациентите е 3-4 години. С бавно развитие и привлекателен човек може да живее от 10 до 30 години.

С навременно лечение, прогнозата за благоприятен живот може да се възстанови. пациенти с увреждания е ограничен.